- Dexametasontest: Dexametason är en glukokortikoid med mycket starkare verkan än de endogena. Ges till patienten i tablettform på kvällen (23.00). I vanliga fall ska det trycka tillbaka den endogena produktionen via negativ feedback så att ett lågt värde ses på morgonen (man mäter det endogena kortisolet separat från det tillförda dexametasonet). Sker inte detta tyder det på en oberoende produktion från tex en tumör i binjuren eller ett hypofysadenom som svarar sämre på den negativa feedbacken än normalt. Kortisol > 50nmol morgonen efter är befogat vidare utredning. Normal suppression förekommer hos 5-10% av patienterna med cushings syndrom.
- Cyklisk aktivitet är inte ovanligt hos de ACTH/kortisolbildande tumörerna. Detta kan ge falskt negativa tester och testerna bör därför upprepas vid stark klinisk misstanke.
- CRH-test: Ett funktionellt hypofysadenom som producerar ACTH ger ofta en ”surge” av ACTH när det stimuleras med CRH. Om produktionen däremot är ektopisk (tex från en karcinoid/small cell carcinoma i lungan) påverkas den inte av denna stimulans.
- Radiologi: Lokaliserar slutligen en eventuell tumör.

Incidentalom: >1cm massa i binjuren som upptäckts av en slump vid annan undersökning. 6% av vuxna/äldre har tumörer i binjurarna vid obduktionsstudier. Bör utredas om de påträffas.
1. Har patienten sedan tidigare cancer? I så fall är det 50% sannolikhet för metastas. Gör finnålspunktion för att verifiera om metastas eller primär tumör.
2. Utred om det är ett feokromocytom: Mät P-metanefriner . Kirurgi om positivt.
3. Utred om det är en kortisolproducerande tumör: Patienterna kan ha en ”subklinisk cushing” med diskreta symptom. Ofta tex glukosintolerans, hypertoni och/eller osteoporos. Gör dexametasonhämningstest .
4. Utred om det är en aldosteronproducerande tumör: Mät P-aldosteron och P-renin.

5. Utred överproduktion av könshormoner: Om patienten visar tecken till feminisering/maskulinisering (man/kvinna).

Differentialdiagnoser

- Pseudocushingsyndrom: Lätt till måttlig hyperkortisolism. Ses vid djup depression, anorexia nervosa, bulemia nervosa och alkoholabstinens.

Behandling

- Kirurgi: Borttagande av ACTH-/kortisolproducerande tumör.
- Preoperativ behandling: Ketokonazol (fungoral) hämmar med okänd mekanism binjurebarkens kortisolsyntes. Ges för att reducera kortisolproduktionen innan kirurgi.
- Nedsatt HPA-axel: En tumör i hypofysen eller binjuren trycker via feed-back mekanismer ned den endogena HPA-axeln (genom att hämma övrig syntes av ACTH). Det tar ofta 6-12 månader, ibland flera år, innan denna funktion kommer igång igen efter att tumören tagits bort. Under denna tid krävs substitution med kortisol.