- Vänsterkammarhypertrofi: Delvis pga hypertensionen, men mer kraftfull jämfört med personer med samma blodtryck och essensiell hypertoni. Hypertrofin går i regress vid kirurgi av adenom, även om detta inte sänker BT.
- EKG-förändringar: Pga hypokalemi, om denna är svår. U-vågor, arytmier, prematura kontraktioner.
- Avsaknad av ödem: Beror på att det finns ett ”escape-fenomen” i njurarna, dvs en väg för Na att utsöndras oberoende av aldosteroneffekten. Vid ökade aldosteronnivåer kommer därför Na och vatten till en början att reteneras, men efterhand åter normaliseras då det finner en annan väg ut i urinen.

Diagnostik

- Utred patient med hypokalemi som har normal kost, inte har ödem och inte äter diuretika som ger förlust av kalium (loop-diuretika och thiazider)
-
Hypokalemi hos hypertoniker med kalium-utsöndrande diuretika: Sätt ut läkemedlet och utred patienten om kvarstående hypokalemi efter 1-2v.
- Hypertension som är resistent mot 2 eller flera antihypertensiva: Hyperaldosteronism är här en differentialdiagnos.
- P-aldosteron:
Förhöjt.
- Aldosteron/renin-kvot: En kvot > 100 indikerar autonom produktion av aldosteron. Vid sekundär hyperaldosteronism ses en normal (lägre) kvot.
- NaCl-belastning: Ge infusion med NaCl och mät aldosteronnivåer. Om de ej sjunker som svar på belastningen indikerar detta autonom produktion.
- Högupplöst CT: Visar om det finns adenom i binjurarna. De är ofta < 1cm stora.
-
Kateterisering: Visar 2-3ggr högre produktion av aldosteron från ena binjuren om det finns ett adenom där. Användbart om CT inte hittar tumör.

Differentialdiagnoser

- Sekundär hyperaldosteronism: Aldosteron/renin kvot.

- Adenom eller hyperplasi: Det enda sättet att vara säker är genom CT + kateterisering. Gör alltid kateterisering innan kirurgi mot binjurarna då kirurgi inte är effektivt mot hyperplasi (hjälper ej mot hypertensionen även om båda binjurarna tas bort).

Behandling

- Adenom behandlas med kirurgi.
- Hyperplasi med aldosteronantagonister. Spironolakton i första hand, men denna ger ibland minskad libido och gynekomasti (pga bristande selektivitet för aldosteronreceptorer och därmed hämning av androgena receptorer). Vid dessa biverkningar kan eplerenon (Inspra) provas. Denna är mer selektiv och därför ej behäftad med lika mycket biverkningar.

Sekundär hyperaldosteronism

- Aldosteronproduktion orsakas här av aktivering av RAAS och associeras därför med ökad plasma-renin-aktivitet.

- Minskad renal perfusion (arteriolär nefroskleros, njurartärstenos) sätter fart på RAAS och leder till aldosteronpåslag.

- Arteriell hypovolemi och ödem (hjärtsvikt, cirros, nefrotiskt syndrom). Lågt arteriellt tryck och låg arteriell cirkulerande volym tros ligga bakom att personer med ödem ofta får hyperaldosteronism.

- Graviditet: Ökade östrogennivåer inducerar ökning av plasma-renin substrat och plasma-renin aktivitet. Progestiner har antialdosteron effekt.
- Reninproducerande tumör: Mycket ovanligt. Oftast i njuren och kan då ses på CT/MR. I vissa fall kan ovarietumörer producera renin.

Diagnostik

- Man ser hypokalemisk alkalos, moderata till svåra ökningar av plasma-reninaktivitet och moderata till kraftiga ökningar i aldosteronnivåer.
-
Aldosteronproduktionen är ofta högre vid sekundär än vid primär hyperaldosteronism.

Primär hyperaldosteronism

- Orsakar en autonom överproduktion av aldosteron som trycker tillbaka RAAS och ger minskad reninaktivitet i plasma.

- Orsakas av: Aldosteronproducerande kortikal neoplasi (vanligast och då vanligen ett adenom), eller primär adrenokortikal hyperplasi.

 

Adenom: Detta kallas Conns syndrom – uppstår i medelåldern (30-50), dubbelt så vanligt hos kvinnor. Adenomen kallas Conns Tumörer .
- Ungefär 1% av hypertoniker har en Conns tumör.

- Adenomen är solitära, små (<2cm) och inkapslade. Flera stycken kan uppstå samtidigt. Karcinom är ovanliga orsaker till hyperaldosteronism.

- Tumörerna trycker oftast inte tillbaka ACTH -produktionen, vilket medför att den resterande binjuren och den andra binjuren inte är atrofisk .

- Spironolaktonkroppar är cytoplasmiska, eosinofila, laminerade inklusioner som oftast hittas efter behandling med spironolakton (det läkemedel som används mot primär hyperaldosteronism).

 

Primär adrenokortikal hyperplasi: De flesta är idiopatiska, men de kan vara orsakade av överaktivitet i aldosteronsyntasgenen (CYP11B2).
- Knappt 1% av hypertoniker har bilateral hyperplasi.

- Drabbar oftast barn och unga vuxna.

 

Symptom

- Hypokalemi: Ökat utbyte av Na mot K i distala nefronet. Ger muskelsvaghet och trötthet.
- Metabol alkalos: Pga hypokalemi, ökad Na-reabsorption och ökad sekretion av H.
- Diastolisk hypertension:
Kan vara svår. Troligen pga Na– och vattenretention med volymexpansion.
- Nedsatt förmåga att koncentrera urin: Ger polyuri och ofta polydipsi. Varför? Sänkt ADH pga expanderande volym?
- Huvudvärk

Hyperaldosteronism

Text Box: Sekundär hyperaldosteronism:
↓Effektiv cirkulerande volym (hjärtsvikt, cirros, nefrotiskt syndrom)
↓Extracellulärvätska
↓BT i glomeruli: Njurartärstenos, arteriell nefroskleros
- Ökad reninproduktion/-aktivitet: Graviditet eller reninproducerande tumör

Renin

Angio-tensinogen

Angiotensin I

Angiotensin II

ACE

K i plasma

Primär hyperaldosteronism
- Conns tumör
- Hyperplasi

Referenser

The Endocrine System. Maitra, A. Basic Pathology: 751-800 Utgåva 8 - Saunders, Elsevier: 2007 (Kumar, V; Abbas, A; Fausto, N; Mitchell, R)

Inga diskussioner om denna sida ännu.

medinsikt.se - © Erik Boberg 2020 Sitemap

Allt innehåll

Namn: Erik Boberg
Kort om mig: Läst läkarprogrammet i Linköping (examen januari 2012) och har försökt göra något kreativt av all faktainhämtning med hjälp av denna webbplats. Hoppas att jag kan förmedla något till den trogne läsaren!

Hoppas också att ni som läsare vill ge något tillbaka genom att kritisera (eller berömma) utvalda delar av mina kompendier genom era kommentarer.

- På så sätt blir innehållet inte bara mitt, utan också ert! Bra va?!