Sida 2 . Copyright Erik Boberg

Hypofystumörer

- Vanligaste orsaken till överfunktion.
- Kan vara funktionella eller tysta (beroende på om de producerar hypofyshormoner i tillräcklig grad för att ge ökade mängder av dessa i blodet och symptom därav eller ej).
- De tysta adenomen kan fortfarande (likt de funktionella givetvis) skapa ”masseffekter” då de trycker på benstrukturen ”sella turcica” som omger hypofysen.
- Trycket gör att sella expanderar, eroderar eller till och med går sönder. Vanligen expanderar adenomen uppåt genom sellans diafragma och kan fortsätta växa in i sinus cavernosus och sphenoidalis.
- Expanderande knölar i hypofysen kan trycka på chiasma opticum , vilket kan resultera i synabnormaliteter. Vanligast är defekter i de laterala ”temporala” delarna av synfältet (bitemporal hemianopsi). Många andra synabnormaliteter kan också uppstå.
- Ökat intrakraniellt tryck till följd av expanderande adenom kan ge illamående, huvudvärk och kräkningar.
- Växer adenomen genom sella in i basen på hjärnan kan krampanfall och obstruktiv hydrocefalus uppstå. Kranialnervsförlamning kan också uppstå.
- 30% är Invasiva adenom. De är inte inkapslade och infiltrerar intilliggande ben, dura och i sällsynta fall hjärnan.
- Akuta blödningar in i ett adenom kan ge snabb förstoring av knölen och sänkt medvetandegrad. Detta tillstånd, kallat hypofysapoplexi , är akut då det kan resultera i plötslig död (ger en akut hypofyssvikt).
- Adenomen består oftast av en enda celltyp och producerar ett dominerande hormon.
- Vissa adenom sekrerar 2 hormoner och då vanligast GH och PRL. I sällsynta fall uppstår plurihormonella adenom .
- Det som skiljer adenomen från den normala hypofysvävnaden är avsaknaden av retikulinnätverk och den cellulära monomorfismen.
- Klassas efter storlek in i mikro- och makroadenom (< resp > än 1cm). De tysta adenomen är oftare

Överfunktion i hypofysen

Masseffekter av hypofystumörer

makroadenom när de upptäcks då de funktionellas hormonproduktion ofta ger symptom innan de hunnit växa sig så stora.
- Ett tyst makroadenom kan även ge hypofyssvikt genom att komprimera stora delar av hypofysvävnaden och därmed hämma hormonproduktionen.

Icke funktionella adenom

- De tysta adenomen , samt de helt hormonnegativa adenomen.
- Hittas ofta pga
masseffekter.
- Kan också ge hypofyssvikt då de tränger undan stora delar av hypofysen.

Karcinom

- Oerhört ovanliga. Växer bortom sella turcica och ger nästan alltid upphov till metastaser.

Patogenes

- Mutationer i genen för G α- subenheten (GNAS1) i hypofysens celler som medför att det inbyggda GTP:aset inte fungerar gör att kontinuerlig aktivering och cAMP-generering följer stimulans.
- Detta gör att cellerna börjar dela sig okontrollerat och ger upphov till adenomen
- Mutationen ses i 40% av de GH-producerande adenomen och en minoritet av ACTH-producerande adenom.
-
3% av hypofysadenomen associeras med MEN-1 syndromet och bär de mutationer som associeras med detta syndrom.
- Aktiverande mutationer av RAS-protoonkgenen, överuttryck av C-MYC protoonkgenen och inaktivering av den metastasinhiberande genen NM23 ses i de mer aggressiva adenomen.

Klinik

- Uppstår i 30-50 års ålder och orsakar 10% av alla intrakraniella neoplasier man diagnosticerar.
- Vid upp till 25% av rutinmässiga obduktioner hittas adenom i hypofysen som varit kliniskt tysta fram tills patienten dog (av annan orsak).

- Studier med högupplöst DT eller MR visar att upp till 20% av vuxna människors ”normala” hypofyser härbärgerar ett adenom som är >3mm i diameter och kliniskt tyst.
- CRH-test: Ett funktionellt hypofysadenom som producerar ACTH ger ofta en ”surge” av ACTH när det stimuleras med CRH. Om produktionen däremot är ektopisk (tex från en karcinoid/small cell carcinoma i lungan) påverkas den inte av denna stimulans.

 

Referenser

The Endocrine System. Maitra, A. Basic Pathology: 751-800 Utgåva 8 - Saunders, Elsevier: 2007 (Kumar, V; Abbas, A; Fausto, N; Mitchell, R)

Inga diskussioner om denna sida ännu.

medinsikt.se - © Erik Boberg 2017 Sitemap

Allt innehåll

Namn: Erik Boberg
Kort om mig: Läst läkarprogrammet i Linköping (examen januari 2012) och har försökt göra något kreativt av all faktainhämtning med hjälp av denna webbplats. Hoppas att jag kan förmedla något till den trogne läsaren!

Hoppas också att ni som läsare vill ge något tillbaka genom att kritisera (eller berömma) utvalda delar av mina kompendier genom era kommentarer.

- På så sätt blir innehållet inte bara mitt, utan också ert! Bra va?!