Sida 2 . Copyright Erik Boberg

Definitioner / epidemiologi

- Även kallad glutenintolerans (glutenkänslig enteropati).
- Prevalens: 1/100 i västvärlden.
- Association med andra autoimmuna tillstånd, som tex DM1, hypotyreos.

Patogenes

- Vissa sädesslag (vete, korn, råg) innehåller komponenten gluten.
- Glutenkomponenten innehåller i sin tur det olösliga proteinet gliadin .
- Gliadinet är starkt immunogent och presenteras för CD4+ T-celler i lamina propria.
- CD8+ celler ackumuleras också i lamina propria när den sensitiseras för gluten tillsammans med stora mängder CD4+ celler.
- CD8+ cellerna dödar enterocyter som stressats av gliadinet/mikrober och därmed uttrycker vissa stressinducerade molekyler på sina ytor. Dessa binder till NKG2D receptorn på CD8+ cellerna (NK cell-associerad receptor).
- CD4+ cellernas roll i det hela är oklar. De bidrar sannolikt till stresssen av enterocyterna, samt producerar proinflammatoriska cytokiner och aktiverar B-celler som producerar antikroppar mot gliadin och TG2.
- Immunförsvaret kan plana ut mukosala villi och minskar på så sätt tarmupptagsytan . Dessutom ackumuleras inflammatoriska celler i lamina propria (CD4+ celler) och mellan epitelcellerna (intraepitelialt, CD8+ celler). Proximala tunntarmen (duodenum / jejunum) är mer påverkad än distala.
- Sjukdomen har en stark genetisk koppling , med 95% av fallen bärare av HLA-DQ2 genen och majoriteten av resterande 5% bärare av HLA-DQ8 .

Symptom

- Spädbarn: Symptomatisk diarré och malnutrition. Avplanad viktkurva, viktnedgång, förstoppning.
- Förskolebarn: Minskad längdtillväxt, buksmärtor,

gnällighet.
- Äldre barn: Ju äldre, desto mer ospecifika symptom. Anemi, trötthet, dålig matlust, depression.
- Kan vara helt asymptomatisk!

Diagnostik

- Screening görs med antikroppar.
- Definitiv diagnos och golden standard fås av gastroskopi med tunntarmsbiopsi.
- Alla dessa diagnostiska tester kan bli
falskt negativa om patienten äter glutenfri kost .
- Falskt negativa resultat av antikroppstester erhålls också vid IgA-brist då detta sänker alla IgA-nivåer i kroppen. IgA-nivåer mäts därför alltid samtidigt.

Behandling

- Tas gluten bort ur dieten förbättras tillståndet dramatiskt. Dietistkontakt!

Komplikationer

- Patienterna har dock en dubbelt så hög risk för  tarmlymfom , speciellt T-cellymfom är överrepresenterade. GI- och bröstkarcinom förekommer också.
- Vissa patienter med celiaki får även en hudsjukdom kallad
dermatitis herpetiformis .
- Obehandlad celiaki kan medföra hämmad längd– och vikttillväxt och försenad pubertet. Ökad risk för osteoporos , samt för järn och vitaminbrister ledandes till anemi.

Allmänt om, och klinik vid celiaki

Antikropp
Användning

Gliadin-Ak (AGA)

Högst sensitivitet < 2-4 års ålder

Endomysium-Ak (EMA)

Högst sensitivitet > 2-4 års ålder

Transglutaminas-Ak (TGA)

Referenser

The Oral Cavity and Gastrointestinal Tract. Kumar, V; Abbas, A; Fausto, N; Mitchell, R. Basic Pathology: 579-630 Utgåva 8 - Saunders, Elsevier: 2007 (Kumar, V; Abbas, A; Fausto, N; Mitchell, R)
Vanliga problem under småbarnsåren. Edenwall, H; Delvert, J; Ekman, E. Läkemedelsboken: 172-183 Utgåva 2014 - Läkemedelsverket: 2014 (Andersson Öhrvik, P; Hambn, C; Magnusson, P)

Inga diskussioner om denna sida ännu.

medinsikt.se - © Erik Boberg 2017 Sitemap

Allt innehåll

Namn: Erik Boberg
Kort om mig: Läst läkarprogrammet i Linköping (examen januari 2012) och har försökt göra något kreativt av all faktainhämtning med hjälp av denna webbplats. Hoppas att jag kan förmedla något till den trogne läsaren!

Hoppas också att ni som läsare vill ge något tillbaka genom att kritisera (eller berömma) utvalda delar av mina kompendier genom era kommentarer.

- På så sätt blir innehållet inte bara mitt, utan också ert! Bra va?!