Sida 3 . Copyright Erik Boberg

Ikterus

Hemoglobin

Biliverdin

Bilirubin (bundet till albumin)

Konjugering
med glukoronid

Konjugerat bilirubin

Urobilino-gen

Tarmbakterier: Bakteriella β- glukoronidaser dekonjugerar bilirubinet och bryter ned det till färglöst urobilinogen

Makrofag

V porta

Text Box: Hem-oxygenas
Text Box: Biliverdin-reduktas

Hemolytisk anemi/anemi pga försämrad erytropes

Försämrad bilirubin-konjugering

Minskad hepatocellulär utsöndring

20% av urobilinogenet  samt det mesta av gallsyrorna reabsorberas i ileum och colon och återförs till levern för att åter utsöndras i galla.

Vid minskad förmåga att utsöndra konjugerat bilirubin i gallan kommer det istället att transporteras via blodet till njurarna där det utsöndras och ger en mörkbrun urin.

Försämrat intra-/extrahepatiskt gallflöde

A hepatica

Allmänt

- Gulsoten uppstår obalans mellan produktion och utsöndring av bilirubin ger plasmavärden på >2mg/dl. Då får man ikterus.
- Okonjugerat bilirubin binds med stor affinitet till albumin. Men en hög nivå av okonjugerat ger en större fraktion obundet okonjugerat bilirubin. Detta diffunderar ut i vävnad (mild gul färg). 
- Det vattenlösliga konjugatet binder med sämre affinitet. Det blir en hög nivå fritt konjugerat bilirubin i plasma (orangegul färg i vävnad) .
En del av bilirubinet filtreras ut via primärurinen . Patienter med mycket hög koncentration av konjugerat bilirubin i blodet har mörk urin.

Okonjugerad bilirubinemi

- Isolerad okonjugerad bilirubinemi orsakas i princip bara av hemolys och Gilberts syndrom.

Konjugerad bilirubinemi

- De system som tar upp och konjugerar bilirubin i hepatocyterna har en större kapacitet än de som

utsöndrar bilirubinet i gallan. Parenkymatös leverskada tenderar därför att ge konjugerad bilirubinemi (med inslag av okonjugerad).
- Alla tillstånd som innebär ett hinder för utsöndrandet av galla orsakar konjugerad bilirubinemi.

Gilberts syndrom

Relativt vanlig, benign nedsättning i funktionen hos glukuronosyltransferas som leder till mild varierande hyperbilirubinemi. Har ingen associerad ökad morbiditet.

Dubin-Johnsons syndrom

Autosomal recessiv defekt i transportproteinet som utsöndrar konjugerat bilirubin genom canaliculimembranen. Ger konjugerad hyperbilirubinemi, mörkt pigmenterad lever och hepatomegali, men inga besvär.

Oxideras till brunröda urobiliner och sterkobiliner (ger faces dess färg )

Orsaker till hyperbilirubinemi

Okonjugerad bilirubinemi

Ökad produktion av bilirubin

Hemolytiska anemier

Resorbering av blod från intern blödning (blödning i GI-kanalen eller stora hematom)

Ineffektiv erytropoes (perniciös anemi, talassemi)

Minskat upptag i levern

Läkemedel som konkurrerar om bärarsystemen i hepatocytens membran

Diffus hepatocellulär sjukdom (viral eller läkemedelsinducerad hepatit, cirros)

Försämrad bilirubin-konjugering

Fysiologisk gulsot hos nyfödda (sker pga att systemet för konjugering och utsöndring av bilirubin inte blir fullt utvecklat förrns vid 2 veckors ålder). Gilberts syndrom.

Konjugerad bilirubinemi

Minskad hepatocellulär utsöndring

Försämrade transportörer i gallcanaliculis membran

Läkemedelsinducerad dysfunktion i canaliculi-membran (p-piller, cyclosporin)

Hepatocellulär skada eller toxicitet (viral- eller droginducerad hepatit, TPN, systemisk infektion)

Försämrat intra- eller extra-hepatiskt gallflöde

Inflammatorisk destruktion av intrahepatiska gallgångar (primär biliär cirros, primär skleroserande kolangit, GVHD, levertransplantation)

Referenser

The Liver, Gallbladder, and Biliary Tract. Kumar, V; Abbas, A; Fausto, N; Mitchell, R. Basic Pathology: 631-675 Utgåva 8 - Saunders, Elsevier: 2007 (Kumar, V; Abbas, A; Fausto, N; Mitchell, R)

Inga diskussioner om denna sida ännu.

medinsikt.se - © Erik Boberg 2017 Sitemap

Allt innehåll

Namn: Erik Boberg
Kort om mig: Läst läkarprogrammet i Linköping (examen januari 2012) och har försökt göra något kreativt av all faktainhämtning med hjälp av denna webbplats. Hoppas att jag kan förmedla något till den trogne läsaren!

Hoppas också att ni som läsare vill ge något tillbaka genom att kritisera (eller berömma) utvalda delar av mina kompendier genom era kommentarer.

- På så sätt blir innehållet inte bara mitt, utan också ert! Bra va?!