Sida 3 . Copyright Erik Boberg

Ikterus

Hemoglobin

Biliverdin

Bilirubin (bundet till albumin)

Konjugering
med glukoronid

Konjugerat bilirubin

Urobilino-gen

Tarmbakterier: Bakteriella β- glukoronidaser dekonjugerar bilirubinet och bryter ned det till färglöst urobilinogen

Makrofag

V porta

Hemolytisk anemi/anemi pga försämrad erytropes

Försämrad bilirubin-konjugering

Minskad hepatocellulär utsöndring

20% av urobilinogenet  samt det mesta av gallsyrorna reabsorberas i ileum och colon och återförs till levern för att åter utsöndras i galla.

Vid minskad förmåga att utsöndra konjugerat bilirubin i gallan kommer det istället att transporteras via blodet till njurarna där det utsöndras och ger en mörkbrun urin.

Försämrat intra-/extrahepatiskt gallflöde

A hepatica

Allmänt

- Gulsoten uppstår då obalans mellan produktion och utsöndring av bilirubin ger plasmavärden på >2mg/dl. Då får man ikterus.
- Okonjugerat bilirubin binds med stor affinitet till albumin. Men en hög nivå av okonjugerat ger en större fraktion obundet okonjugerat bilirubin. Detta diffunderar ut i vävnad (mild gul färg). 
- Det vattenlösliga konjugatet binder med sämre affinitet. Det blir en hög nivå fritt konjugerat bilirubin i plasma (orangegul färg i vävnad) .
En del av bilirubinet filtreras ut via primärurinen . Patienter med mycket hög koncentration av konjugerat bilirubin i blodet har mörk urin.

Okonjugerad bilirubinemi

- Isolerad okonjugerad bilirubinemi orsakas i princip bara av hemolys och Gilberts syndrom.

Konjugerad bilirubinemi

- De system som tar upp och konjugerar bilirubin i hepatocyterna har en större kapacitet än de som

utsöndrar bilirubinet i gallan. Parenkymatös leverskada tenderar därför att ge konjugerad bilirubinemi (med inslag av okonjugerad).
- Alla tillstånd som innebär ett hinder för utsöndrandet av galla orsakar konjugerad bilirubinemi.

Gilberts syndrom

Relativt vanlig, benign nedsättning i funktionen hos glukuronosyltransferas som leder till mild varierande hyperbilirubinemi. Har ingen associerad ökad morbiditet.

Dubin-Johnsons syndrom

Autosomal recessiv defekt i transportproteinet som utsöndrar konjugerat bilirubin genom canaliculimembranen. Ger konjugerad hyperbilirubinemi, mörkt pigmenterad lever och hepatomegali, men inga besvär.

Oxideras till brunröda urobiliner och sterkobiliner (ger faces dess färg )