myelofibros.

Behandling

- Obehandlad har sjukdomen en mycket dålig prognos med 12-18 månaders medianöverlevnad. De flesta dör i tromboser.
-
Med modern behandling är prognosen avsevärt bättre: En prospektiv studie visade på 1,2 resp 1,4 ggr total mortalitet resp kardiovaskulär mortalitet jämfört med ålders– och könsmatchade kontroller.
- Målet med behandlingen: Minska risken för tromboser och blödningar. Minska risken för övergång till akut leukemi eller myelofibros.

Järnbrist (behandla ej)

- Vanligt hos PV-patienter pga den höga erytrocytproduktionen. Behandla dock inte med järn! Detta kan dramatiskt öka EVF.

Flebotomi

- Förstahandsbehandling. Minska EVF genom att tappa ut blod. Målet är EVF < 0,45.

ASA

- Minskar trombosrisken utan att öka blödningsrisken.  Ej till pat med TPK > 1500. Där överväger blödningsrisken!.

Benmärgshämmande behandling

- Minskar den överaktiva produktionen!
- Kontraindikationer: Man är rädd för att sådan behandling ökar risken för leukemiutveckling. Detta gäller speciellt busulfan (Myleran) och radioaktivt fosfor ( 32 P). Dessa 2 ges därför endast till patienter > 75 år.
- Indikationer: Tidigare trombossjukdom, > 60 år, TPK > 1500. Överväg vid pat som ej tolererar flebotomi, symptomatisk eller progredierande splenomegali, viktnedgång/svettningar.
-
IFN- α ( Pegasys) : Benmärgshämmare som ej ger risk för leukemiutveckling. Har även visats kunna reversera sjukdomen molekylärt hos 35% av

patienterna (JAK2-negativitet). Kan normalisera benmärgsmorfologi och reversera myelofibros. Förstahandsval för pat < 60 år.
-
Hydroxikarbamid: Förstahandsval för pat > 60 år. Väl dokumenterat. Minskar ej risken för myelofibrosutveckling. Omdiskuterat huruvida det ger ökad risk för leukemiutveckling.

Referenser

Polycytemia vera. Samuelsson, J. Internetmedicin http://www.internetmed- icin.se/dyn_main.asp?p- age=3455 (Läst: 2012-12-25) (Internetmedicins redaktion)

Inga diskussioner om denna sida ännu.

medinsikt.se - © Erik Boberg 2017 Sitemap

Allt innehåll

Namn: Erik Boberg
Kort om mig: Läst läkarprogrammet i Linköping (examen januari 2012) och har försökt göra något kreativt av all faktainhämtning med hjälp av denna webbplats. Hoppas att jag kan förmedla något till den trogne läsaren!

Hoppas också att ni som läsare vill ge något tillbaka genom att kritisera (eller berömma) utvalda delar av mina kompendier genom era kommentarer.

- På så sätt blir innehållet inte bara mitt, utan också ert! Bra va?!