Lymfoida tumörer

Text Box: Multipotent lymfoid stamcell (CFU-L)

Restricted CFUs: Åt T– eller B-hållet

T-cell

CD4+

CD8+

Akut lymfatisk leukemi

Kronisk lymfatisk leukemi
Lymfom av olika typer

B-cell

75% av lymfoida leukemier och 90% av alla lymfom uppstår ur B-celler eller deras förstadier.

Kroniska lymfatiska leukemier och lymfom tenderar att bestå av mer utmognade celler, medan de akuta leukemierna består av klonal expansion av förstadier.

Hur pass tidigt i utmognaden tumörcellerna befinner sig (hur differentierade de är) ses på vilka ytantigen (CD-X) cellerna uttrycker, men har liten betydelse för hur aggressiva tumörerna är.
- Cellytantigenen hjälper istället i differentialdiagnostiken (mellan tex benign follikulär hyperplasi och lymfom)

De mutationer som ger upphov till tumörväxten kan ha uppstått tidigt under cellernas utmognad, men ger manifestationer först senare när cellen differentierat.
-
Mutationerna är heterogena , med både translokationer, under– och överuttryck, samt punktmutationer i protoonkgener.

ALL

- Klonal expansion av förstadier i lymfopoesen.
-
Uppstår till följd av en eller flera kromosom/genrubbningar genom förvärvade mutationer/translokationer av gener, vilka hämmar apoptotiska mekanismer och stimulerar till cellproliferation.
- Epidemiologi: 100 fall/år i Sverige, incidens 7/1 000 000 inv / år. Vanligaste tumörsjukdomen hos barn och utgör 25% av alla tumörer hos dem.
- Drabbar även extramedullärt: Ger lymfadenopati, hepato-/splenomegali, CNS-sjukdom, testikelförstoring eller hudinfiltration.

KLL

- Räknas till lymfomen i WHO:s klassifikation.
-
Klonal expansion av lymfocyter (vanligast är B-celler), vilka sprids till blod, benmärg, lymfknutor och mjälte.
- Det är vanligt att den upptäcks vid
rutinmässig laboratorieprovtagning .
-
Sjukdomen har mycket varierande prognos och man klassificerar varje patient i en riskgrupp. I vissa fall är den mycket stillsam och i stort sätt symptomfri, medan andra patienter får en mycket aggressivare form som trots modern behandling endast har medianöverlevnad på 3-4 år.
-
Anemi och trombocytopeni är mycket prognostiskt ogynnsamt (uppstår pga undanträngning av normal hematopoes). Vissa kromosomavvikelser är också av prognostisk betydelse.
-
Anemi och trombocytopeni kan dock orsakas av immunologiskt betingad hemolys (ger positivit DAT—Coombs test). Denna form måste uteslutas då den är lätt att behandla

med kortison och inte prognostiskt ogynnsam. Dessa tillstånd är vanligare vid KLL och diagnosen skall misstänkas om anemin/trombocytopenin upptäcks.
- Epidemiologi: Vanligaste leukemiformen hos vuxna. 400 drabbas/år i Sverige. 2-3 x vanligare hos män än hos kvinnor.

Lymfom

- Solid tumör som utgår från lymfocyter. Drabbar vanligen lymfkörtlar, då dessa innehåller majoriteten av kroppens lymfocyter och då proliferationen av lymfocyterna i stor utsträckning sker här.
- De sprider sig snabbt och räknas som generaliserade sjukdomar. Spridningen sker till andra lymfoida organ (lymfkörtlar, mjälte, lever etc)
- Lågmaligna lymfom: Växer långsamt, anses inte kunna botas med enbart cytostatika. Pga detta behandlas de inte om inte symptom uppträder. KLL, follikulära lymfom grad I-III, MALT-lymfom mfl
- Intermediära lymfom: Mantelcellslymfom. Till växtsättet som lågmalignt lymfom, men svarar lika bra på behandling som ett högmalignt. Återfallsfrekvensen är hög och man behandlar med en särskild regim bestående av cytostatika i kombination med autolog transplantation.
- Högmaligna lymfom: Växer snabbt och kan ge livshotande symptom. Vanligast är diffust stort b-cellslymfom (DLBCL). Svarar (pga hög proliferationshastighet) bra på konventionell cytostatika, 50% botas.

MALT-lymfom

- Lymfom kan drabba lymfatisk vävnad i mukosan i andra organ (MALT-lymfom) som magtarmkanal (vanligast—speciellt magsäcken), orbita, lunga, tyroidea,

salivkörtlar, hud, mjukvävnad, blåsa, njure, CNS.
- H pylori infektion associeras med 95% av MALT-lymfomen. MALT-lymfom på andra platser associeras med inflammatorisk eller autoimmun process även där (Sjögrens syndrom i salivkörtlar, Hashimotos tyroidit i tyroidea, C psittaci konjunktivit i ögat, hudmanifestationer av borrelia)
- MALT-lymfomen är oftast inte spridda: Dessa kan därför botas med kirurgisk excision. H pylori eradikering är ofta tillräckligt för bot vid MALT-lymfom i magsäcken.

Hodgkins lymfom

- Snarast lågmalign med få tumörceller omgivna av en stor inflammatorisk reaktion. Låter sig dock inte så lätt indelas i hög-/lågmalign klassifikation. Drabbar oftast körtlar ovan diafragma och sprider sig från en till närliggande körtlar, sedan vidare till avlägsna stationer och andra organ (lunga, lever, skelett).
- EBV: Det finns en koppling till EBV-infektion, med en incidenstopp av Hodgkins 4 år efter genomgången infektion. Detta kan dock bara förklara en del av fallen.
- Prognosen med behandling är god och 70-90% botas.
- Epidemiologi: Drabbar unga vuxna, män oftare än kvinnor.

Referenser

Akut lymfatisk leukemi. Juliusson, G. Internetmedicin http://www.internetmed- icin.se/dyn_main.asp?p- age=694 (Läst: 2012-12-25) (Internetmedicins redaktion)
Kronisk lymfatisk leukemi. Kimby, E. Internetmedicin http://www.internetmed- icin.se/dyn_main.asp?p- age=883 (Läst: 2012-12-25) (Internetmedicins redaktion)
Malignancies of Lymphoid Cells. Longo, D. Harrisson´s Principles of Internal Medicine: 687-699 Utgåva 17 - Mc Graw Hill: 2008 (Fauci, A; Braunwald, E; Kasper, D; Hauser, S; Longo, D; Jameson, L et al.)
The Hematopoietic and Lymphoid Systems. Aster, JC. Basic Pathology: 421-478 Utgåva 8 - Saunders, Elsevier: 2007 (Kumar, V; Abbas, A; Fausto, N; Mitchell, R)

Inga diskussioner om denna sida ännu.

medinsikt.se - © Erik Boberg 2017 Sitemap

Allt innehåll

Namn: Erik Boberg
Kort om mig: Läst läkarprogrammet i Linköping (examen januari 2012) och har försökt göra något kreativt av all faktainhämtning med hjälp av denna webbplats. Hoppas att jag kan förmedla något till den trogne läsaren!

Hoppas också att ni som läsare vill ge något tillbaka genom att kritisera (eller berömma) utvalda delar av mina kompendier genom era kommentarer.

- På så sätt blir innehållet inte bara mitt, utan också ert! Bra va?!