Text Box: Multipotent lymfoid stamcell (CFU-L)
Text Box: Restricted CFUs: Åt T– eller B-hållet

Plasmacell

Text Box: B-cell

Multipelt myelom

Multipelt myelom

M-komponent

- Antikroppar av IgG eller IgA-klass som bildas av den maligna klonen av plasmaceller.
- Om detta är det enda fyndet (inget i benmärg och skelett) har man MGUS.

Cytokiner producerade av myelomcellerna, eller av mesenkymala celler efter stimulering från myelomcellerna.

Text Box: Skelettsymptom
Osteoklastaktivering och osteoblasthämning.
Osteolytiska förändringar i skelettet, samt generell osteopeni
Ger skelettsmärtor: De vanligaste symptomen på sjukdomen.

Fokala osteolytiska förändringar

Bence Jones Proteinuri

- Lätta Ig-kedjor bildas i stora mängder och utsöndras i urinen pga att upptagsmekanismerna i tubuli översvämmas.

Text Box: Skada på njurtubuli
- Uppstår pga ansamlingen av de lätta kedjorna i tubulicellerna. Dessa skadar direkt och via utsvämning av lysosomala enzymer.
- Ger Fanconis syndrom pga proximal tubuliskada (läckage av glukos och aminosyror i urinen pga minskad återupptagsförmåga i proximala tubuli).

Hyperkalcemi

- Uppstår på grund av frisättning från de osteolytiska lesionerna i skelettet.
-
Kan bli allvarlig och ge symptom som njursvikt, njursten, neuropati, arytmier, CNS-symptom etc

Undanträngd normal benmärg

- På grund av den växande plasmacellsklonen.

Hypogammaglobulinemi

- Kallas även sänkt bakgrunds-gamma. Detta innebär brist på de normala polyklonala antikropparna.
- Denna uppstår pga
undanträngning av normal benmärg till följd av den växande plasmacellsklonen.
- En ökad destruktion av antikroppar ses generellt som ett resultat av de totalt sett ökade koncentrationerna (pga de monoklonala antikropparna från tumören). Antikropparnas halveringstid är proportionell till deras koncentration.

Anemi

- Normocytär och normokrom på grund av hämmad hematopoes till följd av övertag av maligna plasmaceller i benmärgen och till följd av faktorer tillverkade av de maligna cellerna, vilka hämmar normal hematopoes.

Allmänt

- Monoklonal expansion av plasmaceller. En benmärgsmalignitet, då expansionen framför allt ses i benmärgen. Plasmaceller läcker dock ofta ut i perifert blod.

Epidemiologi

- Incidens: 5-6/100000 / år. Utgör 1% av alla maligna tumörer och 15% av alla hematologiska maligniteter.
- Män drabbas oftare än kvinnor.
- Medianålder vid insjuknande är c:a 65.
- Misstänkta riskfaktorer: Strålning, pesticider, lösningsmedel, avgaser.

Effekter/symptom av sjukdomen

- Beskrivs i bilden till vänster.
- Infektionskänslighet
till följd av brist på normala antikroppar.
-
Anemi pga sänkt benmärgsfunktion. Trombocytopeni och leukopeni är ovanligt.
- Skelettsmärtor, patologiska frakturer och hyperkalcemi till följd av skelettsönderfall stimulerat av cytokiner från tumören.
- Njursvikt pga upprepade pyelonefriter, hyperkalcemi, tubuliskada inducerad av lätta Ig-kedjor, amyloidos framkallad av samma kedjor, läkemedelstoxicitet (bisfosfonater, NSAID)

Diagnoskriterier

- Den klassiska triaden består av M-komponent/Bence Jones  proteinuri + >10% plasmaceller i benmärgen +

påvisade karakteristiska osteolytiska förändringar i skelettet (ses med sk ”Myelomskelett”, vilket är en helkropps slätröntgen)

MGUS

- Monoklonal gammopati of unknown significance: M-komponent utan symptom eller tecken till benmärgsinvolvering. Dessa patienter löper en ökad risk att utveckla ett myelom och bör följas på hematologisk klinik med årliga kontroller.

Symptomfritt myelom

- M-komponent + >10% plasmaceller i benmärg men inga symptom. Ett myelom kan hålla sig i detta stadium i åratal och sedan plötsligt progrediera till symptomgivande.
- Dessa patienter följs också utan att aktivt behandlas. Detta då man inte har någon bra kurativ behandling och då det inte innebär en sämre prognos att inleda behandling i ett senare skede. Kontrollerna är täta i början då man inte vet var i sjukdomsförloppet man befinner sig.
- Om symptom/organmanifestationer utvecklas inleds behandling. Detta innebär hyperkalcemi, njurfunktionsnedsättning, anemi, eller skelettförändringar.

Infektionskänslighet

- Uppstår till följd av hypogammaglobulinemin —patienterna får ett mycket dåligt antikroppssvar mot tex bakteriella cellväggar,
-
Läkemedel, tex dexametason , vilka används vid myelom ger också ökad infektionskänslighet.
- Pyelonefrit: E-coli eller annan gramnegativ bakterie.
- Pneumoni: Pneumokocker, S Aureus, K pneumoniae

Referenser

Plasma Cell Disorders. Munshi, N; Longo, D; Anderson, K. Harrisson´s Principles of Internal Medicine: 700-706 Utgåva 17 - Mc Graw Hill: 2008 (Fauci, A; Braunwald, E; Kasper, D; Hauser, S; Longo, D; Jameson, L et al.)
The Hematopoietic and Lymphoid Systems. Aster, JC. Basic Pathology: 421-478 Utgåva 8 - Saunders, Elsevier: 2007 (Kumar, V; Abbas, A; Fausto, N; Mitchell, R)

Inga diskussioner om denna sida ännu.

medinsikt.se - © Erik Boberg 2017 Sitemap

Allt innehåll

Namn: Erik Boberg
Kort om mig: Läst läkarprogrammet i Linköping (examen januari 2012) och har försökt göra något kreativt av all faktainhämtning med hjälp av denna webbplats. Hoppas att jag kan förmedla något till den trogne läsaren!

Hoppas också att ni som läsare vill ge något tillbaka genom att kritisera (eller berömma) utvalda delar av mina kompendier genom era kommentarer.

- På så sätt blir innehållet inte bara mitt, utan också ert! Bra va?!