1. Av någon anledning (inhalerade ämnen tex asbest, blodburna toxiner, okända antigen) stimuleras de alveolära makrofagerna så att de aktiveras och startar en inflammation i alveolerna (alveolit).

2. Makrofagerna sekrerar IL-8, LTB4 mfl som rekryterar och aktiverar neutrofiler.

3. Oxidanter och proteaser från makrofager och neutrofiler degraderar ECM och alveolepitel.

4. Makrofagerna släpper dessutom ut TGF- β, PDGF som attraherar fibroblaster och stimulerar deras proliferation. Detta genererar ECM (fibros).

5. När typ1 pneumocyter dör prolifererar typ2 pneumocyter och bidrar till fibros genom utsöndring av TGF- β, PDGF; samt till makrofagattrahering genom

makrofagkemotaktiskt protein 1.

Effekter

- Alveolit (ackumulering av inflammatoriska och immuneffektorceller i alveolväggar och interstitier) uppstår till följd av retningen från det initierande agenset. Denna är i normalfallet mild och självbegränsande , varpå den löser upp sig och vävnaden restaureras.
- Om man
pga genetisk predisposition, autoimmun sjukdom eller samtidig annan sjukdom inte kan reglera det inflammatoriska svaret normalt får man en överdriven fibrotisering och funktionsförlust i lungan.
-
Detsamma inträffar om lungans reparerande mekanismer blir överkörda till följd av för stark eller

Restriktiva parenkymsjukdomar/interstitiella sjukdomar

- Inflammatoriska sjukdomar som drabbar lungparenkymet.
-
Ger skada på alveolernas epitel och interstitiell vaskulatur , vilket påverkar ventilations-perfusionskvoten så att man får hypoxi.
-
Andningssvikt fås med tiden då sjukdomen utvecklats tillräckligt långt. Ofta i kombination med hypertension i lungkretsloppet som påverkar hjärtat (cor pulmonale)
-
Många av dessa sjukdomar har okänd etiologi och patogenes.
- De överlappar varandra i histologiskt utseende.

Inflammation i lungparenkymet

ihärdig initierande stimulering.
- Resultatet blir då fibros som ersätter funktionellt lungparenkym: Minskad diffusionsarea, minskad VC.
-
Vid fibros infiltrerar också den nybildade bindväven mellan lungkapillärer och alveoler: Ökat avstånd för gaser att diffundera över.
-
Fibrosen hindrar också lungans normala expansion genom att öka compliance . Detta gör att ett högre andningsarbete krävs, vilket kan leda till dyspné, speciellt vid ansträngning.
-
FRC minskar dessutom pga detta.
-
Kärlbädden minskar pga ökat tryck på kapillärer eller destruktion av dessa. Det leder till pulmonell hypertension och cor pulmonale.

O2

CO2

O2

Alveolär vägg (bestående av alveolära epitelceller och basal-membran). Vid fibros minskar lungornas compliance lokalt vilket leder till minskad ventilation av vissa alveoler. Detta ger sänkt V/Q-kvot och shuntning av blod vilket är den viktigaste bidragande orsaken till hypoxin vid restriktiv lungsjukdom.

Patofysiologi—interstitiell lungsjukdom

CO2

Text Box: Kapillärvägg (bestående av endotelceller och basalmembran)

Erytrocyt

Oxidanter, proteaser

Oval: Skada på typ I pneumocyter

 IL-8, LTB4 mfl: Kemotaktiska för neutrofiler

Hypertrofi och hyperplasi av typ II pneumocyter.

TGF- β, PDGF : Lockar till sig fibroblaster.

Prolifererar och skapar ECM , vilket leder till fibros i lungparenkymet.

Initialt utlösande skada/faktor: Inhalerade ämnen, blodburna toxiner, okända antigen. Stimulerar till makrofagaktivering i alveolerna

Text Box: Interstitium (bildväv): Vid fibros infiltrerar den nybildade bindväven mellan lungkapillärer och alveoler (ökat avstånd för gaser att diffundera över). Skapar problem ffa vid ansträngning då passagetiden för erytrocyter förkortas pga ökat CO. Då försämras gasutbytet och man får hypoxi.
Text Box: Ökat avstånd ses även vid lungödem där vätska kan expandera interstitiet och ytterligare förvärra genom att syre inte löser sig särskilt väl i vatten.

Referenser

Diffusion abnormalities. Lang, F. Color atlas of pathophysiology: 70-71 Utgåva 2 - Thieme: 2010 (Silbernagl, S; Lang, F)
The Lung. Maitra, A; Kumar, V. Basic Pathology: 479-540 Utgåva 8 - Saunders, Elsevier: 2007 (Kumar, V; Abbas, A; Fausto, N; Mitchell, R)

1 trådar om denna sida i forumet

Petter Karlsson

ihärdig initierande stimulering.
- Resultatet blir då fibros som ersätter funktionellt lungparenkym: Minskad diffusionsarea, minskad VC.
-
Vid fibros infiltrerar också den nybildade bindväven mellan lungkapillärer och alveoler: Ökat avstånd för gaser att diffundera över.
-
Fibrosen hindrar också lungans normala expansion genom att öka compliance . Detta gör att ett högre andningsarbete krävs, vilket kan leda till dyspné, speciellt vid ansträngning.
-
FRC minskar dessutom pga detta.
-
Kärlbädden minskar pga ökat tryck på kapillärer eller destruktion av dessa. Det leder till pulmonell hypertension och cor pulmonale.


Citerad del av sidan: Tryck på bilden för att förstora
Först vill jag säga grym hemsida med underbara sammanfattningar! Tack för att du delar med dig av ditt slit!

Ska det inte vara sänkt complience här? Fibrosen borde ju göra lungorna mindre eftergivliga.
Helt klart skall det vara sänkt compliance. Skall fixa det!
Sida:0

Trådar på denna sida

medinsikt.se - © Erik Boberg 2017 Sitemap

Allt innehåll

Namn: Erik Boberg
Kort om mig: Läst läkarprogrammet i Linköping (examen januari 2012) och har försökt göra något kreativt av all faktainhämtning med hjälp av denna webbplats. Hoppas att jag kan förmedla något till den trogne läsaren!

Hoppas också att ni som läsare vill ge något tillbaka genom att kritisera (eller berömma) utvalda delar av mina kompendier genom era kommentarer.

- På så sätt blir innehållet inte bara mitt, utan också ert! Bra va?!