Interstitiella lungsjukdomar

 

Epidemiologi

Genes

Symptom/Status/Diagnostik

Behandling

Prognos

Sjukdomar som ger alveolit, interstitiell inflammation och fibros

Känd orsak

Pneumokonioser: Asbestos, silikos

Yrkes– och miljöbetingade står för 26% av alla interstitiella lungsjukdomar

Inhalering av oorganiskt damm.

- Andfåddhet/hosta, rassel
- Lungrtg, HRCT
- Spirometri
- Kap diff, artärgas

Symptomatisk.

Beror på hur avancerad sjukdomen är.

Läkemedel: Cordarone, metotrexat, furadantin

1% (tillsammans med strålskador)

Allergisk reaktion.

- Sätt ut läkemedel.
- Kortison.

Ofta god

Okänd orsak

Idiopatiska interstitiella pneumonier:
-
Idiopatisk pulmonell fibros (Usual interstitial pneumonia—UIP)
-
Non-specific Interstitial pneumonia (NSIP)
- Mfl.

- 40% av alla interstitiella lungsjukdomar som grupp.
- 3-6/100000 i incidens i Sverige.
- Debuterar i 40-70åå

- Triggas av lungskada.
- Initialt skadat basal-membran

- Andfåddhet/hosta, rassel, clubbing
- Lungröntgen, HRCT
- Spirometri, Artärcykling
- Artärgas, Kap diff
- Öppen lungbiopsi

- Kortison
- Cyklofosfamid alt Azathioprin

Överlevnad oftast <3-5 år

Bronchiolitis obliterans organiserande pneumoni (BOOP/COP): Liknar pneumoni, men infiltraten flyttar på sig!

- Okänd prevalens.
- Debuterar i 50-60åå

- Okänd genes.
- Ger en proliferativ bronkiolit.

- Andfåddhet/hosta, feber, sjukdomskänsla, rassel
- LPK, SR, CRP, Kap diff, Artärgas
- Lungrtg, HRCT
- Spirometri

- Kortikosteroider: 2/3 svarar. Recidiv vanliga.

5-årsöverlevnad 73%

Kollagenoser: SLE, RA, systemisk skleros, poly/dermatomyosit, Sjögrens syndrom

9% av samtliga interstitiella lungsjukdomar.

 

- Andfåddhet/hosta, ev rassel
- Lungrtg, HRCT
- Spirometri, artärcykling
- Kap diff, artärgas, autoantikroppar

- Mot grundsjukdomen.
- Ofta kortison/azathioprin

Beror av grundsjukd

Sjukdomar som ger granulomatöst svar i lungan

Känd orsak

Allergisk alveolit (hypersensitivitetspneumoni): I stort sett den enda som kan debutera akut.

Vanligare hos icke rökare.

- Reaktion mot mögel, bakterier organiskt damm.
- Inflammation i alveol och interstitium.

- Akut: Andfåddhet, torrhosta, feber, muskelvärk, rassel
- Kronisk:
Produktiv hosta, dyspné, trötthet, illamående, viktminskning.
- Lungrtg, HRCT
- Spirometri
- Kap diff, artärgas, precipiterande ak

- Undvik exponering
- Kortison

God

Okänd orsak

Sarkoidos: Inga rassel vid auskultation! Akut artrit i fotleder. Bilat hiluslymfom.

- Incidens i skandinavien: 64/100000
- 10% av samtliga interstitiella lungsjukdomar

- Genetisk predisponering
- Granulombildning.

- Andfåddhet, ev hosta, ofta auskultation ua.
- S-ACE, S-Ca, kap diff
- Lungrtg, HRCT
- Spirometri
- Bronkoskopi, mediastinoskopi, hudbiopsi, HLA-typning

- Kortison
- Metotrexat
- Klorokin, Azathioprin

God för HLA DRB1*03

Inga diskussioner om denna sida ännu.

medinsikt.se - © Erik Boberg 2018 Sitemap

Allt innehåll

Namn: Erik Boberg
Kort om mig: Läst läkarprogrammet i Linköping (examen januari 2012) och har försökt göra något kreativt av all faktainhämtning med hjälp av denna webbplats. Hoppas att jag kan förmedla något till den trogne läsaren!

Hoppas också att ni som läsare vill ge något tillbaka genom att kritisera (eller berömma) utvalda delar av mina kompendier genom era kommentarer.

- På så sätt blir innehållet inte bara mitt, utan också ert! Bra va?!