Sida 3 . Copyright Erik Boberg

- 15-50% av de drabbade vuxna utvecklar slutstegs (”end stage”) njursvikt inom ett par år upp till 2 årtionden.
-
Prevalensen av den kroniska utvecklingen är mycket lägre hos barn efter sporadiskt insjuknande.

IgA nefropati (Mb Berger)

- Troligen genetisk
-
Vanligaste orsaken till glomerulonefrit i världen.
-
Ökade nivåer cirkulerande IgA ses hos 50% av patienterna (vanligen är dessa nivåer låga då IgA är en mukosal antikropp). Vissa individer har även cirkulerande IgA-innehållande immunkomplex.

Patogenes

Trolig patogenes: GI- eller luftvägsexponering för antigen (virus, bakterier, matproteiner). Deponering i mesangiet (pga något fel i IgA-tillverkning som skapar extra mycket antikroppar och låter de hamna i blodbanan) [ärftlighet?]
-
Aktivering av den alternativa komplementvägen och sedan skada på glomeruli.
-
Ses i mikroskop som fokal proliferativ GN, mesangioproliferativ GN eller sällsynt som öppen månskäreformad GN.
- Deponerat IgA ses i mesangier i immunoflorescensmikroskop.

Klinisk bild

- Drabbar barn och unga vuxna
- Börjar med hematuri
efter icke specifik infektion i övre luftvägarna.
-
Mikroskopisk hematuri i 30-40% av fallen
-
5-10% får akut nefritiskt syndrom
- 25-50% får långsam progrediering
till kronisk njursvikt under en period av 20 år efter insjuknande.
-
Hematurin går vanligen tillbaka efter ett par dagar för att sedan återkomma med ett par månaders mellanrum.
-
Hematurin följs vanligen av smärta i länden (trakten kring njurarna)

 

Ärftlig nefrit

- Orsakas av defekter i någon kollagen IV :s 3 subenheter ( α3,  α4,  α5).
-
Mest känt är Alports syndrom som orsakar nefrit, dövhet (nervmedierad) och olika ögonsjukdomar.
-
Skumceller bildas i njuren till följd av proteinuri
-
Progression ger ökad glomeruloskleros , vaskulär skleros, tubulär atrofi, interstitiell fibros.
-
Man kan tidigt se ett förtunnat GBM i elektronmikroskop.
-
Vanligtvis X-länkad , α5 ( drabbar därför oftare män, vilka också har större risk att utveckla njursvikt)
-
Kraftig eller mikroskopisk hematuri och proteinuri vid 5-20 års ålder, njursvikt mellan 20 och 50.

Snabbt progredierande (Crescentisk) GN (CrGN)

- Syndrom som inte hamnar under Nefritiskt eller Nefrotiskt syndrom .

Etiologi och patogenes

- Immunologiskt medierad i de flesta fall.
-
Idiopatisk eller orsakad av systemiska sjukdomar eller njursjukdomar .
-
Delas in i tre grupper beroende på immunologiska fynd:
-
Ant-GBM antikroppar : Linjära deponeringar av IgG och (ofta) C3 på GBM. Antingen idiopatisk eller ”Goodpastures syndrom” som innebär att antikropparna reagerar mot lungorna också.
- Denna typ är
viktig att särskilja då patienterna kan behandlas med plasmafores som tar bort de skadliga antikropparna.
-
Immunkomplex: Kan uppstå som komplikation till alla immunkomplex nefriter (poststreptokockal, SLE, IgA nefropati…). Man ser till skillnad från de andra formerna spåren efter komplexdeponeringen både vad gäller cellproliferation och florescensmikroskopi.
- Kan
oftast inte behandlas med plasmafores
-
ANCA-associerad (ANCA = Anti Neutrophil

Cytoplasmic Antibody): Här saknas både anti-GBM antikroppar och immunkomplexdeponering. Kallas ofta idiopatisk. Namn uppstått då dessa antikroppar setts i relation till sjukdomen.
- Karakteriseras av skäror liggandes i glomeruli (inne i bowmans utrymme) bildade av prolifererande parietala epitelceller och infiltration av monocyter och makrofager.
-
Initieras av segmental nekros av glomeruli , brott i GBM. Därav deponering av fibrin till Bowmans utrymme och som svar på detta proliferation av parietala epitelceller och migration av leukocyter så de karakteristiska skärorna bildas.
-
Skärorna tar till slut över hela Bowmans utrymme och trycker ihop glomeruli.

Klinisk bild

- Snabbt avancerande förlust av njurfunktion , med utseende som liknar det nefritiska syndromet (svår oliguri)
-
Progressionen liknar den hos nefritiskt syndrom , fast med mer uttalad oliguri och azotemi . Ibland ses proteinuri som närmar sig de nivåer som karakteriserar nefrotiskt syndrom .
-
Patienter kan bli anuriska (ingen urinproduktion) och behöva långtidsdialys eller transplantation.
- De med mer än 80% av glomeruli påverkade har en sämre prognos än de med färre än 80% påverkade…
-
Patienten dör inom veckor eller ett par månader om inte behandling sätts in.

 

Referenser

The Kidney and Its Collecting System. Alpers, CE; Fogo, AB. Basic Pathology: 541-578 Utgåva 8 - Saunders, Elsevier: 2007 (Kumar, V; Abbas, A; Fausto, N; Mitchell, R)

Inga diskussioner om denna sida ännu.

medinsikt.se - © Erik Boberg 2017 Sitemap

Allt innehåll

Namn: Erik Boberg
Kort om mig: Läst läkarprogrammet i Linköping (examen januari 2012) och har försökt göra något kreativt av all faktainhämtning med hjälp av denna webbplats. Hoppas att jag kan förmedla något till den trogne läsaren!

Hoppas också att ni som läsare vill ge något tillbaka genom att kritisera (eller berömma) utvalda delar av mina kompendier genom era kommentarer.

- På så sätt blir innehållet inte bara mitt, utan också ert! Bra va?!