Sida 1 . Copyright Erik Boberg

Na

Na

Ca

ACh

Ca

Patofysiologi—Myastenia Gravis

K

Rounded Rectangle: ACh-esteras

Cholin + Acetat

Text Box: Aktiverar muskelkontraktion

Ca

Text Box: Depolarisation

Ca

Na

Botulinum toxin

Proteinkomplex som tillåter att vesikeln sammanförs med cellmembranet så att ACh kan frisättas
- Botulinumtoxinet klyver dessa proteiner och förhindrar på så sätt neuromuskulär transmission.

Text Box: Presynaptisk spänningskänslig Ca-kanal: Öppnas när neuronet depolariseras av en aktionspotential och släpper då in Ca, vilket i sin tur stimulerar till fusion av vesiklar innehållandes ACh med det presynaptiska membranet så att ACh kan frisättas i synapsklyftan.
- Vid Lambert Eatons myastena syndrom bildas autoantikroppar mot dessa Ca-kanaler. Detta förhindrar neuromuskulär transmission.
Text Box:

Spänningskänslig Na-kanal

ACh-esterashämmare: Pyrostigmin

ACh

Patogenes bakom myastenia gravis

- Antikroppar mot AChR (nikotinerga) i neuromuskulära sammankopplingen bildas. Dessa antikroppar hindrar ACh från att binda in till sin receptor. Dessutom bidrar de till en minskning av antalet AChR. Detta försämrar neuromuskulär transmission och patienten blir svag och uttröttbar i sin muskulatur.
- Relation till sjukdomsgrad: Hur mycket antikroppar man kan detektera i patientens serum korrelerar dåligt till symptomgraden. Många har MG utan detekterbara antikroppar (i dessa fall är inte mätmetoden känslig nog för att detektera den aktuella patientens antikroppar). Även patienter utan påvisbara antikroppar blir symptomlindrade av plasmaferes, IVIG och annan behandling.
- Oklart
varför autoantikropparna uppkommer.
- Thymus verkar spela en roll: Thymektomi kan ha gynnsam effekt på sjukdomen. Tymom förekommer hos 10-15% av MG-patienter. 30% av patienter med tymom utvecklar senare MG. I tymus finns både rikligt med AChR (på myoida celler) och rikligt med immunokompetenta celler (T-celler mognar här). Alltså finns det förutsättningar för autoimmunisering mot receptorn.
- Cellmedierad immunitet vid MG har en oklar roll.
- HLA-B8 förekommer 3ggr så ofta hos unga patienter (<40 år) som får MG, jfr normalbefolkningen.
- Samsjuklighet med andra autoimmuna sjukdoamr: Tyreotoxikos (Graves), RA, perniciös anemi förekommer hos 10% av pat med MG.

Vid svår MG ses ofta en atrofi av motorändplattor med grunda och färre veckbildningar och vidgad synaptisk klyfta

Småcellig lungcancer

Text Box: Thymus

Nikotinerg ACh-receptor: Denna utgör en jonkanal som vid aktivering släpper in Na och ut K ur muskelcellen. Detta depolariserar muskelcellen (mer Na släpps in än K ut) och

tillåter öppnandet av spänningskänsliga Ca-kanaler. Insläppet av Ca i muskeln aktiverar sedan de kontraktila proteinerna och skapar en muskelkontraktion.
- Vid myastenia gravis bildas autoantikroppar som blockerar dessa receptorer och på så sätt försämrar neuromuskulär transmission.

Referenser

Neuromuskulära sjukdomar. Edström, L; Osterman, P-O; Solders, G. Neurologi: 112-152 Utgåva 4 - Liber: 2006 (Fagius, J; Aquilonius, S-M)

1 trådar om denna sida i forumet

Erik Boberg
Det är giftigt med botox!
Sida:0

Trådar på denna sida

medinsikt.se - © Erik Boberg 2017 Sitemap

Allt innehåll

Namn: Erik Boberg
Kort om mig: Läst läkarprogrammet i Linköping (examen januari 2012) och har försökt göra något kreativt av all faktainhämtning med hjälp av denna webbplats. Hoppas att jag kan förmedla något till den trogne läsaren!

Hoppas också att ni som läsare vill ge något tillbaka genom att kritisera (eller berömma) utvalda delar av mina kompendier genom era kommentarer.

- På så sätt blir innehållet inte bara mitt, utan också ert! Bra va?!

Aktuell sida: Myastenia Gravis