Sida 2 . Copyright Erik Boberg

Parkinsonism och sekundär parkinsons sjukdom

Parkinsonism

- Ett syndrom som kännetecknas av tre komponenter. Det kan ha flera olika orsaker, varav idiopatisk parkinsons sjukdom är den vanligaste.
1. Tremor
2. Hypokinesi
3. Rigiditet

Andra orsaker till parkinsonism

Dopaminantagonister och toxiner

- MPTP är ett exempel på toxin. Konverteras av MAO-B till MPP+, varpå metaboliten tas upp i det dopamintransporterande systemet (enbart dopaminerga neuron drabbas). MPP+ hämmar mitokondriella oxideringsreaktioner och utsätter därmed cellerna för oxidativ stress. Cellerna dör och ett parkinsontillstånd uppstår. Toxinet används i djurexperiment för att pröva ut behandling.
- Behandling med antipsykotika: Hämmar dopamin 2 (D2) receptorer och kan därmed ge parkinsonistiska besvär.

Post-encefalitisk parkinsonism

- Infektion destruerar området

Infarkt/tumör

- Lakunära infarkter/små tumörer i basala ganglier kan ge parkinsonistiska symptom.

Parkinson plus (atypisk parkinsonism)

- Samlingsnamn för 4 sjukdomar: Multipel systematrofi (MSA), Progressiv supranukleär pares (PSP), Kortikobasal atrofi (CBD), Lewy body demens (LBD).

- Dessa sjukdomar kan ha symptom som är väldigt snarlika de som förekommer vid idiopatisk parkinsons sjukdom .

”Varningsflaggor” som indikerar möjlig parkinson plus diagnos

- Bristande svar på adekvat dopaminerg behandling: Ingen eller osäker effekt av L-dopa utesluter i princip PS.
- Bilateral symptomdebut: PS börjar vanligen unilateralt och blir sedan bilateral.
- Axial rigiditet: PS har oftare extremitets-rigiditet
- Snabb symptomprogress:
PS progredierar långsamt. Medellivslängden vid PS är obetydligt kortare än hos normalbefolkningen.
- Dysautonomi:
Föga vid PS. Markant vid flera parkinson plus diagnoser. Ortostatism ( MSA, LBD), impotens, Neurogen blåsstörning ( MSA), impotens hos män.
- Tidig utveckling av
balanssvårigheter och falltendens. Vid PS är propulsion vanligt. Retropulsion indikerar parkinson plus.
- Tidig dysfagi
- Tidig och svår dysartri
- Tidig demensutveckling
(demens ses även hos PS, men debuterar sent) , hallucinos, kortikala bortfallssymptom
- Pyramidbanepåverkan:
Reflexstegring, babinskis tecken.
- Vertikal blickpares: Utesluter i princip PS.
- Affektinkontinens
- Cerebellära symptom:
Ataxi utesluter i princip PS.
- Stridorös andning

Handläggning

- Remiss till neurolog vid varningsflaggor.

Vissa fall av Huntingtons sjukdom

Sjudom

Symptombild

Behandling och prognos

Idiopatisk parkinsons sjukdom (PD)

- Degeneration av dopaminneuron i nigrostriatala systemet.
- Medelålder insjuknande: 55-65år (kan dock börja redan vid 30åå).

- Tremor (ffa vilotremor), hypokinesi , rigiditet (och kugghjulsfenomen)
- Babinskis tecken negativt.

Bra svar.

Multipel systematrofi (MSA)

- Alfa-synuclein inklusionskroppar
- Glios och neuronförlust i nigrostriatala systemet, lillhjärnan, pons, pyramidbanor, ryggmärgen, autonoma nervsyst
- Prevalens: 4,4/100 000
- Medelålder insjuknande: 55år.

- Debutsymptom: Ortostatisk hypotension, impotens, inkontinens, parkinsonism, cerebellära symptom.
- Senare symptom: Dysfagi, dysartri, nackmuskeldystoni (framåtböjd nacke), stridorös andning (stämbandsdystoni), affektinkontinens.
-
Snabbare symptomprogress än vid PD

- Viss effekt av levodopabehandling kan ses. Effekten avtar dock ofta.
- Sällan demensutveckling.
- 50% mortalitet efter 8-9 år.

Progressiv supranukleär pares (PSP)

- Tau-positiva tangles, neurofila trådar.
- Förlust av neuron i basala ganglier, hjärnstam och ryggmärg
- Prevalens: 5/100 000.
- Medelålder insjuknande: 65år.

- Tidiga symptom: Yrsel, balanssvårigheter. Ostadig vid Romberg. Hög falltendens och stor benägenhet för trauma. Dysfagi, dysartri.
- Senare symptom: Ögonmotorikstörning med tills slut vertikal blickpares och oförmåga att titta nedåt. Stirrande blick. Framåtböjd nacke. Spasticitet i musculus frontalis. Förvånat ansiktsuttryck.
- Parkinsonism: Bilateral hypokinesi och rigiditet. Mest i nacke och bål.
- Frontal påverkan: Exekutiv dysfunktion, emotionell avflackning, nedsatt sjukdomsinsikt.

- Effekt av dopamin-stimulerande behandling kan förekomma.
- Medelöverlevnad efter debut 6-10 år.
- Risk för aspiration och traumatiska skador.

Kortikobasal atrofi (CBD)

- Ovanligaste formen av atypisk parkinson.
- Frontal och parietal kortikal atrofi + atrofi av substantia nigra och pyramidbanor i hjärnstam.
- Medelålder insjuknande: 60-65år.

- Debutsymptom: Oftast ensidigt i arm, sedan ben. Hypokinesi och rigiditet.
- Sedan kortikala symotom: Apraxi, känselstörning. Frontal demens.
- Ailien limb: Karakteristiskt. Ena armen ”lever sitt egna liv” med mer eller mindre komplexa rörelser när pat ej koncentrerar sig på den.

 

Lewy body demens (LBD)

- Alfa-synucleinpos Levy-kroppar i kortex
- Nigral degeneration

- Medelålder insjuknande:
75 år.

- Parkinsonism (symmetrisk och rigid rörelsestörning) i kombination med progredierande kognitiv svikt. Symptom fluktuerar mellan dagar. Visuella komplexa hallucinationer förekommer.

- Svag effekt av levodopa. Stor risk för psykotiska biverkningar.

Referenser

Parkinsons sjukdom. Widner, H; Marktorp, C. Läkemedelsboken: 977-994 Utgåva 2011 - Läkemedelsverket: 2011 (Odeberg, H; Andén, A; Carlsten, A; Gothefors, L; Gunnarsson, T; Jeppson, B et al.)
Rörelsestörningar. Aquilonius, S-M. Neurologi: 258-276 Utgåva 4 - Liber: 2006 (Fagius, J; Aquilonius, S-M)

Inga diskussioner om denna sida ännu.

medinsikt.se - © Erik Boberg 2017 Sitemap

Allt innehåll

Namn: Erik Boberg
Kort om mig: Läst läkarprogrammet i Linköping (examen januari 2012) och har försökt göra något kreativt av all faktainhämtning med hjälp av denna webbplats. Hoppas att jag kan förmedla något till den trogne läsaren!

Hoppas också att ni som läsare vill ge något tillbaka genom att kritisera (eller berömma) utvalda delar av mina kompendier genom era kommentarer.

- På så sätt blir innehållet inte bara mitt, utan också ert! Bra va?!