Sida 2 . Copyright Erik Boberg

Nervskademekanismer vid polyneuropati

Familjär amyloidos med polyneuropati

Felveckat TTR

Multipelt myelom

Amyloidos

- Amyloidmaterial lagras in endoneuralt och i omgivande bindväv. Ökar känslighet för kompressionsskador. Deponering i väggar i vasa nervorum ger förlust av ffa omyeliniserade, tunna fibrer.

Diabetes mellitus

- Hypoxi pga ateroskleros ger upphov till mononeuropatier/multipel mononeuropati.
- Övriga orsaker nedan tros ligga bakom den diffusa polyneuropatin som också kan ses hos dessa patienter.
- Ökat ic sorbitol med osmotiskt indrag av vatten
- Brist på myoinositol
- Glykosylering
av funktionellt viktiga proteiner.

Vitaminbrist

- Tiamin (B1): Då tiaminet alltså är coenzym i 2 reaktioner i TCA-cykeln leder brist till minskad ATP-syntes. Detta drabbar nervceller extra mycket då de är starkt beroende av kontinuerlig hög energiproduktion för sin funktion.
- Pyridoxin (B6): Brist är ovanligt , men uppstår vid isoniazidbehandling då detta anti-TBC antibiotika hämmar pyridoxalfosfokinas och därmed fungerar som antagonist till B6. Ger neurologiska symptom när den das i för höga doser (>2g/dag). Substantiell förbättring, men ej total återställning, ses om överintaget upphör.
- Cobalamin (B12): Oklar mekanism,

Dorsalrots-ganglion

Ventral gren

Perifer nerv

Fascikel

Endoneurium: Lucker bindväv. Omger enskilda nervfibrer och intraneurala kapillärer

Kapillär: Försörjs av vasa nervorum

Schwanncell: Omger nervfibrerna. Myeliniserar vissa och omger endast de omyeliniserade.

Axon

Perineurium: Omger fascikel. Fast skida av bindväv i 3 lager.

Sorbitol + H2O: Osmotisk svullnad

Vasa nervorum

Ateroskleros (pga diabetes mellitus), amyloiddeponering , eller vaskulit till följd av RA/polyarteritis nodosa/kryoglobulinemi (HBV). Ger ischemiska skador.

Dorsal gren av spinalnerven

Amyloid

Endoneurala amyloid-deponeringar: Ökar risken för tryckskador på nervfibrerna.

Infektiösa agens: Difteri via direkt effekt av dess toxin. Lepra via invadering av schwannceller med eller utan granulombildning. HIV Via infektion av nerverna och pga anti-HIV läkemedel.

Inflammatorisk skada: Vid Guillain Barré, CIDP, SLE

möjligen pga defekt metabolism av fettsyror med udda antal kolatomer. Ger perifer PN, men myelopatin är viktigare.

Guillain Barré

- Sannolikt autoimmun: Uppkommer efter infektion, vaccination eller kirurgi i 2/3 av fallen.
- Histologiskt: Endoneural, perivenulär infiltration av mononukleära inflammatoriska celler. Sannolikt typ IV hypersensitivitet viktigast.
- Segmentell demyelinisering. I svåra fall sekundär axonal degeneration. Det finns också former som angriper axonet primärt.
-
Vid företrädesvis myelinskada finns möjlighet till snabb återhämtning.
-
Vid axonal degeneration tar läkningen lång tid och kan bli ofullständig (vid nervcellsförlust).

Critical illnes polyneuropati

- Efter långvarig intensivvård och multiorgansvikt.
- Uttalade perifera pareser: Försvårar att ta pat ur respirator, ökar risk för trombbildning (pga sängliggande) och andra långdragna vårdproblem.
- Axonal neuropati: Oklar mekanism. Ev kan sepsis spela roll i patofysiologin.
- Myopati med reduktion av myosin i muskelfibrer förekommer samtidigt.

Lätta keddjor och immunoglobuliner

Epineurium: Bindväv som omger fasciklarna

Referenser

Perifera nervskador. Fagius, J. Neurologi: 153-172 Utgåva 4 - Liber: 2006 (Fagius, J; Aquilonius, S-M)

Inga diskussioner om denna sida ännu.

medinsikt.se - © Erik Boberg 2017 Sitemap

Allt innehåll

Namn: Erik Boberg
Kort om mig: Läst läkarprogrammet i Linköping (examen januari 2012) och har försökt göra något kreativt av all faktainhämtning med hjälp av denna webbplats. Hoppas att jag kan förmedla något till den trogne läsaren!

Hoppas också att ni som läsare vill ge något tillbaka genom att kritisera (eller berömma) utvalda delar av mina kompendier genom era kommentarer.

- På så sätt blir innehållet inte bara mitt, utan också ert! Bra va?!