Sida 3 . Copyright Erik Boberg

Guillain Barré. Bortfallssymptom oftast. Ortostatism, blåsatoni, impotens, anhidros.
- Stora och långa axon angrips ofta först:
Vibrationssinnet och proprioceptionen. Börjar distalt. Börjar ofta sensoriskt (sensoriska fibrer längre än de viktiga motoriska då de viktiga muskelgrupperna för händer och fötter sitter på underben och underarmar).
- Kan vara symptomlösa: Endast statusfynd med bortfall av distala reflexer (tex akilles) och nedsatt vibrationssinne.
- Parestesier (sensorisk retning): Ofta tidiga symptom. Sockerdrickskänsla, obehagligt brännande eller svidande. Smärta förekommer, men är ovanligare.
- Sensorisk ataxi: Yrsel, ostadighet, balansproblem.
- Motoriska skador: Svaghet och atrofier. Tidiga motoriska symptom är snubblingstendens pga svaghet i dorsalflexion av foten.
- Undantag:
Inflammatorisk demyeliniserande polyneuropati (AIDP, CIDP) Kan debutera proximalt i armar och ben.

 

Förlopp

- De flesta kroniskt: Många år. Långsamt. Ej gravt handikapp.
- Vissa akuta/subakuta och svåra: Respiratorkrävande eller med livshotande autonom dysfunktion.

Diagnostik

- I stor utsträckning klinisk: Typisk symptombild och progress. Patienter med alkoholproblem eller diabetes som får typiska symptom behöver därför sällan utredas vidare.
- Vissa myopatier kan vara differentialdiagnoser och då hjälper EMG och ENeG.
- Axonopati: Kan ge normala eller obetydligt sänkta ledningshastigheter på ENeG, men oftast finns det en sänkning pga sekundär demyelinisering och då de snabbledande, stora nervfibrerna oftast drabbas först.
- Guillain Barré och andra autoimmuna neuropatier ger ett karakteristiskt svar på ENeG med lägre muskelsvar ju längre proximalt stimuleringen sker. Detta pga multipla konduktionsblockeringar längs nervernas förlopp. Detta möjliggör tidig diagnostik.
- Ledningshastigheter på ENeG korrelerar dåligt med graden av symptom. Undersökningen är således främst diagnostisk och dålig på att följa sjukdomsförloppet.
- Värme, kyla, autonoma funktioner: Kan testas separat för att få en bild av graden av dessa symptom.
- EMG: Visar på utbredning och grad av bortfall av motoriska enheter, denervation och regeneration.

Etiologisk utredning

- Anamnes: Ärftlighet, tidigare och aktuella sjukdomar, exposition för läkemedel och gifter.
- Symptomduration och progresshastighet: Akut, svår PN oftast immunmedierad eller endogen/exogen intoxikation. Subakut svår PN som är sensorisk kan vara fjärreffekt av malignitet (ofta kommer PN före upptäckt av tumören!).
- Laboratorieprov: Diabetes (fP-glukos, HbA1c), dold alkoholism (leverstatus, gamma-GT, S-CDT), njursvikt (kreatinin, urea), B12-brist (cobalamin, homocystein, metylmalonat), malignitet (SR, blodstatus, PSA?)

Klinisk bild vid polyneuropati

Symptomgrad

Tid

Akut uppkomna, ibland med återställd funktion: Immunologiska (Guillain Barré) och toxiska (metaller, lösningsmedel..., uremi, porfyri)
Subakut uppkomna, sensoriska symptom dominerar: Paramalign PN. I vissa fall återställd funktion om tumör behandlas. Ibland drabbas dorsalrotsgangliet primärt, med sekundär degeneration av sensoriska axon. Då är möjligheterna till återställd funktion mycket små.
Kroniska, progredierande oftast utan möjlighet till förbättrad funktion: Diabetes Mellitus, alkoholism, vitaminbrister.

1 månad

- Likartat oavsett genes: Bilaterala, symmetriska symptom med början distalt i extremiteter, först i fötter.
- Motoriska och sensoriska:
Bortfall och retning.
- Autonom dysfunktion: Diabetes, familjär amyloidos,

Symptom

Orsaker till polyneuropati

Ärftliga polyneuropatier

Charcot Marie Tooth 1 (demyeliniserande), 2 (axonal), X (X-bunden recessiv). Mfl...

Systemsjukdomar

Metabola rubbningar: Diabetes mellitus, Uremi, Porfyri

Kollagenoser: SLE, Polyarteritis nodosa, Reumatoid artrit

Amyloidos: Familjär amyloidos med PN, myelom

Sarkoidos

Malign sjukdom: Fjärreffekt av malignitet.

Paraproteinemi: Ett paraprotein är ett immunoglobulin som produceras från en enstaka klon plasmaceller. Kan vara komplett Ig eller del av en Ig. Myelom, makroglobulinemi (Mb Waldenström), kryoglobulinemi och benign monoklonal gammopati.

Infektioner

Difteri

Lepra

HIV

Bristsjukdomar

Tiaminbrist (B1)

Pyridoxinbrist (B6)

Cobalaminbrist (B12)

Exogena intoxikationer

Alkohol

Metaller: Bly, arsenik, tallium, kvicksilver

Lösningsmedel: n-hexan

Läkemedel: Vinkristin, nitrofurantoin, isoniazid, disulfiram mfl

Immunologiska neuropatier

Guillain Barré (AIDP), CIDP

Referenser

Perifera nervskador. Fagius, J. Neurologi: 153-172 Utgåva 4 - Liber: 2006 (Fagius, J; Aquilonius, S-M)

Inga diskussioner om denna sida ännu.

medinsikt.se - © Erik Boberg 2014 Sitemap

Allt innehåll

Namn: Erik Boberg
Kort om mig: Läst läkarprogrammet i Linköping (examen januari 2012) och har försökt göra något kreativt av all faktainhämtning med hjälp av denna webbplats. Hoppas att jag kan förmedla något till den trogne läsaren!

Hoppas också att ni som läsare vill ge något tillbaka genom att kritisera (eller berömma) utvalda delar av mina kompendier genom era kommentarer.

- På så sätt blir innehållet inte bara mitt, utan också ert! Bra va?!