- Epilepsi: 5-10% av SLE-pat. Kan vara denutsymptom
-
Psykiatriska besvär: Depression, eller mildare reaktion på att pat har fått systemisk sjukdom.

Övrigt

- Anemi: Sekundär till inflammation eller hemolytisk.
- Trombocytopeni troligen pga autoantikroppar mot trombocyter.
- Antifosfolipidsyndrom: Ökad trombosrisk (arteriella och venösa), ökad risk för missfall hos kvinnor.

att UV-ljuset ger cellskada och därmed frisättning av nukleära antigen).
- Andra hudutslag: Diskoida (varierande solberoende) och makropapulära (ej solberoende).
- Aftösa sår: På orala och genitala slemhinnor.
-
Alopeci

Hjärta

- Perikardit: 35% av SLE-pat.
- Endokardit: 25% av SLE-pat
- Ateroskleros: Starkt ökad frekvens vid SLE. Låggradig kronisk inflammation i kärl bidrar sannolikt.

Lungor

- Pleurit: 50% av SLE-pat.
- Lungvaskulit och alveolit: Ovanliga, men allvarliga—kan leda till svår restriktiv lungsjukdom.

Njurar

- Glomerulonefrit: 25% av SLE-pat. Immunkomplex-deposition i glomeruli. Ger nefrotiskt syndrom.

CNS

- Strokesyndrom och TIA pga ischemisk kärlsjukdom i hjärnan. 15% av SLE-pat. Ej pga vaskulit utan pga ateroskleros.

Allmänsymptom

- Feber, trötthet, sjukdomskänsla, dålig aptit, viktminskning.
- Pga inflammation, anemi, hjärt-/lungmanifestationer.

Rörelseapparaten

- Ledvärk, ledinflammation hos 90% av pat
- Myosit, kronisk muskelvärk

Hud och slemhinnor

- Vanligt förekommande symptom.
- Fjärilsexantem utlösta av solexponering (man tror

granulocyter och makrofager via Fc γ -receptorer, vilket leder till deras fagocyterande.
-
Vid SLE tror man att systemen för bortförande av immunkomplex är nedreglerade , framför allt till följd av olika ärftliga mutationer i de gener som styr dem. Till exempel har man sett att personer med defekter i C1q, C2, C4 eller Fc γ R har en klart förhöjd risk att utveckla SLE.
-
När immunkomplexen inte kan föras bort fastnar de istället i kärlväggar , tex i glomeruli och initierar där en inflammation pga komplementaktivering och Fc γ R.
-
Inflammationen leder till cellskada och bildandet av ännu fler nukleära antigen som kan driva på skapandet av immunkomplex och autoantikroppar ytterligare.
-
INF α tros spela en central roll i uppkomsten då det kan aktivera autoreaktiva B– och T-celler, samt då det inducerar apoptos och därmed produktion av de utlösande antigenen.
- Skapas av dendritiska celler vid virusinfektioner

”Waste Disposal” teorin

- En teori bakom uppkomsten av SLE som bygger på att kroppens system för att ta hand om apoptotiskt material är skadat.
- När en cell dör exponeras dess intranukleära antigen (oftast i/på apoptotiska kroppar) för omvärlden.
-
Dessa binder i cirkulationen till naturligt förekommande IgM .
-
Det finns också B– och T-celler som är reaktiva mot dessa antigen och via interaktioner med varandra initierar produktionen av IgG-antikroppar mot de intranukleära antigenen (Anti-Nukleära Antikroppar—ANA) .
- Komplex bildas mellan antigen och antikroppar , vilka i sin tur aktiverar komplementsystemet och därmed flera mekanismer för deras bortförande ur cirkulationen.
-
Dels kan C3b och C4b binda komplex och sedan associera dessa till erytrocyter , vilka så småningom destrueras i mjälten eller i leverns makrofager.
-
Dels kan immunkomplexen aktivera

Aktivt C1q

C3b

C4b

Left Arrow: Till lever, mjälte för sekvestrering

C3a

C5a

IL-1, IL-6, IL-10, TNF α , proteaser, prostaglandiner, etc.

Apoptotisk cell

Apoptotisk kropp: Innehåller nukleära antigen.

B-cell

T-cell

Antikroppar mot nukleära antigen (ANA)

TcR

MHCII

IgM (BcR)

Naturligt IgM

Fc γ R

Autoreaktiva immunceller: Förlorad självtolerans mot de nukleära antigenen är också med som en del i patogenesen bakom SLE.
- Både T– och B-celler är vid SLE överreaktiva, vilket leder till produktion av stora mängder autoantikroppar.

Komplementaktivering

SLE—patogenes

16-Point Star: IFNα

Inaktivt C1q

Dendritisk cell

Virus

Inga diskussioner om denna sida ännu.

medinsikt.se - © Erik Boberg 2017 Sitemap

Allt innehåll

Namn: Erik Boberg
Kort om mig: Läst läkarprogrammet i Linköping (examen januari 2012) och har försökt göra något kreativt av all faktainhämtning med hjälp av denna webbplats. Hoppas att jag kan förmedla något till den trogne läsaren!

Hoppas också att ni som läsare vill ge något tillbaka genom att kritisera (eller berömma) utvalda delar av mina kompendier genom era kommentarer.

- På så sätt blir innehållet inte bara mitt, utan också ert! Bra va?!

Aktuell sida: SLE