- Epilepsi: 5-10% av SLE-pat. Kan vara denutsymptom
- Psykiatriska besvär: Depression, eller mildare reaktion på att pat har fått systemisk sjukdom.

Övrigt

- Anemi: Sekundär till inflammation eller hemolytisk.
- Trombocytopeni troligen pga autoantikroppar mot trombocyter.
- Antifosfolipidsyndrom: Ökad trombosrisk (arteriella och venösa), ökad risk för missfall hos kvinnor.

att UV-ljuset ger cellskada och därmed frisättning av nukleära antigen).
- Andra hudutslag: Diskoida (varierande solberoende) och makropapulära (ej solberoende).
- Aftösa sår: På orala och genitala slemhinnor.
- Alopeci

Hjärta

- Perikardit: 35% av SLE-pat.
- Endokardit: 25% av SLE-pat
- Ateroskleros: Starkt ökad frekvens vid SLE. Låggradig kronisk inflammation i kärl bidrar sannolikt.

Lungor

- Pleurit: 50% av SLE-pat.
- Lungvaskulit och alveolit: Ovanliga, men allvarliga—kan leda till svår restriktiv lungsjukdom.

Njurar

- Glomerulonefrit: 25% av SLE-pat. Immunkomplex-deposition i glomeruli. Ger nefrotiskt syndrom.

CNS

- Strokesyndrom och TIA pga ischemisk kärlsjukdom i hjärnan. 15% av SLE-pat. Ej pga vaskulit utan pga ateroskleros.

Allmänsymptom

- Feber, trötthet, sjukdomskänsla, dålig aptit, viktminskning.
- Pga inflammation, anemi, hjärt-/lungmanifestationer.

Rörelseapparaten

- Ledvärk, ledinflammation hos 90% av pat
- Myosit, kronisk muskelvärk

Hud och slemhinnor

- Vanligt förekommande symptom.
- Fjärilsexantem utlösta av solexponering (man tror

granulocyter och makrofager via Fc γ -receptorer, vilket leder till deras fagocyterande.
- Vid SLE tror man att systemen för bortförande av immunkomplex är nedreglerade , framför allt till följd av olika ärftliga mutationer i de gener som styr dem. Till exempel har man sett att personer med defekter i C1q, C2, C4 eller Fc γ R har en klart förhöjd risk att utveckla SLE.
- När immunkomplexen inte kan föras bort fastnar de istället i kärlväggar , tex i glomeruli och initierar där en inflammation pga komplementaktivering och Fc γ R.
- Inflammationen leder till cellskada och bildandet av ännu fler nukleära antigen som kan driva på skapandet av immunkomplex och autoantikroppar ytterligare.
- INF α tros spela en central roll i uppkomsten då det kan aktivera autoreaktiva B– och T-celler, samt då det inducerar apoptos och därmed produktion av de utlösande antigenen.
- Skapas av dendritiska celler vid virusinfektioner

”Waste Disposal” teorin

- En teori bakom uppkomsten av SLE som bygger på att kroppens system för att ta hand om apoptotiskt material är skadat.
- När en cell dör exponeras dess intranukleära antigen (oftast i/på apoptotiska kroppar) för omvärlden.
- Dessa binder i cirkulationen till naturligt förekommande IgM .
- Det finns också B– och T-celler som är reaktiva mot dessa antigen och via interaktioner med varandra initierar produktionen av IgG-antikroppar mot de intranukleära antigenen (Anti-Nukleära Antikroppar—ANA) .
- Komplex bildas mellan antigen och antikroppar , vilka i sin tur aktiverar komplementsystemet och därmed flera mekanismer för deras bortförande ur cirkulationen.
- Dels kan C3b och C4b binda komplex och sedan associera dessa till erytrocyter , vilka så småningom destrueras i mjälten eller i leverns makrofager.
- Dels kan immunkomplexen aktivera

Aktivt C1q

C3b

C4b

Left Arrow: Till lever, mjälte för sekvestrering

C3a

C5a

IL-1, IL-6, IL-10, TNF α , proteaser, prostaglandiner, etc.

Apoptotisk cell

Apoptotisk kropp: Innehåller nukleära antigen.

B-cell

T-cell

Antikroppar mot nukleära antigen (ANA)

TcR

MHCII

IgM (BcR)

Naturligt IgM

Fc γ R

Autoreaktiva immunceller: Förlorad självtolerans mot de nukleära antigenen är också med som en del i patogenesen bakom SLE.
- Både T– och B-celler är vid SLE överreaktiva, vilket leder till produktion av stora mängder autoantikroppar.