Sida 1 . Copyright Erik Boberg
Na
Na
ACh
K
Cholin + Acetat
Na
Botulinum toxin
Proteinkomplex
som tillåter att vesikeln sammanförs med cellmembranet så att ACh kan frisättas
- Botulinumtoxinet
klyver dessa proteiner och förhindrar på så sätt neuromuskulär transmission.
Spänningskänslig Na-kanal
ACh-esterashämmare: Pyrostigmin
ACh
- Antikroppar mot AChR (nikotinerga)
i neuromuskulära sammankopplingen bildas. Dessa antikroppar hindrar ACh från att binda in till sin receptor. Dessutom bidrar de till en minskning av antalet AChR. Detta försämrar neuromuskulär transmission och patienten blir svag och uttröttbar i sin muskulatur.
- Relation till sjukdomsgrad:
Hur mycket antikroppar man kan detektera i patientens serum korrelerar dåligt till symptomgraden. Många har MG utan detekterbara antikroppar (i dessa fall är inte mätmetoden känslig nog för att detektera den aktuella patientens antikroppar). Även patienter utan påvisbara antikroppar blir symptomlindrade av plasmaferes, IVIG och annan behandling.
- Oklart
varför autoantikropparna uppkommer.
- Thymus verkar spela en roll:
Thymektomi kan ha gynnsam effekt på sjukdomen. Tymom förekommer hos 10-15% av MG-patienter. 30% av patienter med tymom utvecklar senare MG. I tymus finns både rikligt med AChR (på myoida celler) och rikligt med immunokompetenta celler (T-celler mognar här). Alltså finns det förutsättningar för autoimmunisering mot receptorn.
- Cellmedierad immunitet vid MG
har en oklar roll.
- HLA-B8
förekommer 3ggr så ofta hos unga patienter (<40 år) som får MG, jfr normalbefolkningen.
- Samsjuklighet med andra autoimmuna sjukdoamr:
Tyreotoxikos (Graves), RA, perniciös anemi förekommer hos 10% av pat med MG.
Vid svår MG ses ofta en atrofi av motorändplattor med grunda och färre veckbildningar och vidgad synaptisk klyfta
Småcellig lungcancer
Nikotinerg ACh-receptor: Denna utgör en jonkanal som vid aktivering släpper in Na och ut K ur muskelcellen. Detta depolariserar muskelcellen (mer Na släpps in än K ut) och
