Sida 4 . Copyright Erik Boberg

- Serum-elfores: För att spåra ev M-komponent.
- LP: Vid misstanke om AIDP/CIDP
- Utvidgad utredning: Vid mer riktad frågeställning.

Vaskulit? Amyloidos? Ovanlig metabol sjukdom (Fabrys, leukodystrofi, mitokondriesjukdom).

Diabetesneuropati

Ger flera olika typer av neuropati

- Mononeuropati/multipel mononeuropati: Kranialnerver, isolerad perifer nervskada, proximal motorisk neuropati—diabetesamyotrofi
- Symmetrisk polyneuropati: Distal sensorisk polyneuropati, autonom neuropati.

Vanligt drabbade nerver

- N oculomotorius: Oftast de motoriska grenarna innan pupillfibrerna. Detta då pupillfibrerna (parasympatiska) ligger i nervens periferi och sannolikt inte drabbas lika hårt av ischemi.
- N abducens.
- N femoralis: Vanlig perifer nerv att drabbas. Akut debut med mycket smärta. Diff mot L4-syndrom genom att vid ett sådant är även m tibialis anterior drabbad (dorsalextension av fotleden—tillsammans med andra muskler i vadens främre compartment).

Diabetesamyotrofi

- När skadan drabbar mer proximalt och involverar flera nerver . Vanligen i lumbosakrala plexus.
- Progredierande, ofta smärtsam asymmetrisk svaghet med atrofi proximalt i benen. Femoralisnervens muskler + lårens adduktorer drabbas oftast.
- Smärta lumbalt, i perineum, i låren.
- Patellarreflexer tröga eller saknas.
- Känselnedsättning oftast inte särskilt framträdande.
- Prognos: Betydande spontan förbättring inom veckor-månader.

Perifer polyneuropati

- Vanligaste typen av diabetesneuropati.
- Distal, huvudsakligen sensorisk, progredierande: Oftast lätta funktionsbortfall. Sensoriska retningssymptom (brännande parestesier, smärtor)

förekommer. Ibland svår neuropati med uttalad nedsättning av ytlig och djup sensibilitet, vilket leder till sensorisk ataxi och pareser i underben och fötter.
- Bidrar till risk för fotsår
- Motorisk påverkan: Kan påvisas med EMG, men är sällan kliniskt framträdande.
- Autonom påverkan: Kan vara ett problem. Ofta tillsammans med den sensoriska.

Guillain Barré

- Epidemiologi: 1,5-2/100 000 i incidens. Alla åldrar kan drabbas.

Förlopp och klinisk bild

- Ffa motoriska symptom: Lätt kraftnedsättning till total paralys. Bara vissa muskelgrupper eller nästan alla muskler.
- Andningsproblem: 30% får svag andningsmuskulatur. 1/6 patienter behöver respirator.
- Symmetri: Oftast relativt symmetrisk, men uttalad asymmetri kan förekomma.

Specifika polyneuropatier

Drabbar slumpvis utvalda perifera nerver multifokalt. Beror av skada på multipla nerver, men utan diffust engagemang.

Symptomgrad

Tid

Symptom-utveckling inom ett par dagar till ett par veckor. Progress upphör inom 2 veckor i >50% av fallen.

CIDP: Progress av symptom under > 8 veckor.

Kort stationär fas

Förbättringsfas: Tempo mycket varierande (långsammare vid axonskada). Tar oftast månader innan patienten tillfrisknat. 50% helt bra inom 1 år. 10% kvarstående, påtagliga symptom

Multipel mononeuropati (mononeuropatia multiplex)

- Spridning: Distalt med proximal spridning, eller uttalad nedsättning proximalt med bibehållen distal kraft.
- Axonal form: Snabbare progress, mer uttalad förlamning, sämre prognos.
- Kranialnerver: >50% av fallen. Oftast facialis. Ofta dubbelsidig. Ögonmuskelpareser och andra kranialnervsinnerverade muskler är inte ovanligt.
- Sensorik: Kan vara framträdande. Distala parestesier. Nedsatt vibrationssinne och postural sensibilitet dominerar över nedsättning i ytlig sensibilitet. Smärta förekommer och kan vara svår. Ataxi är oftast sensoriskt betingad (kan dock bero på hjärnstamsengagemang).
- Senreflexer: Saknas ofta eller mycket tröga. Drabbas tidigt i förloppet. Bibehållna reflexer vid uttalad svaghet bör leda till ifrågasättande av diagnosen.
- Autonom dysfunktion: Vanlig. Ibland livshotande. Nedsatt sympaticus ger ortostatism. Nedsatt parasympaticus ger takykardi (puls c:a 130), blåspares och tarmpares. Överfunktion kan ge uttalad takykardi, BT-stegring, bradykardi. Snabbt uppkommen labil kardiovaskulär situation med risk för plötslig död kan uppkomma.
- Mortalitet: 5%. Autonom dysfunktion, komplikationer till långvarig immobilisering och respiratorvård (DVT, infektioner).

Diagnostik

- Differentialdiagnoser: Lymfocytär meningoradikulit (neuroborrelios). HIV. Läkemedelsbiverkan. Andra polyneuropatier. Elektrolytrubbningar (K, Na, Ca, fosfat, Mg). Myastenia Gravis. Myelit. Meningeal karcinomatos. Tumör som obstruerar spinalkanalen kan ge samma likvorbild och pareser.
- Klassisk klinisk bild
- LP: Förhöjt totalprotein (beror av barriärskada, men intratekal IgG-produktion—förhöjt IgG-index—kan förekomma), normalt celltal. Kan ha normalt protein i början av förloppet. Kan ha stegrade mononukleära