Sida 3 . Copyright Erik Boberg
- Aorta går från höger kammare
och
A pulmonalis från vänster kammare:
Systemkretsloppet och lungkretsloppet är helt frikopplade från varandra.
- Barnet överlever pga öppna passager
mellan kretsloppen: PDA och PFO.
- PFO kan dock vara för liten
och när PDA börjar stänga sig blir barnet gravt cyanotiskt.
- En septostomi
där en ballong blåses upp i vä förmak via en kateter från v cava inferior in i hö förmak och genom FO. Ballongen rycks sedan genom
förmaksseptum och hålet blir större. Barnet mår bättre.
- Korrektion görs sedan inom 2v ålder:
Platsbyte på artärerna och flyttning av coronarkärlen till den ”nya aorta”.
- I stort sett avsaknad av flöde från höger kammare till a pulmonalis.
- Flödet går istället via ductus arteriosus:
Barnets överlevnad bygger på att denna är öppen.
- Flödet från HK till VK kan gå via en VSD.
Lågt flöde, lågt tryck i nedre extremiteter
Högt flöde, normalt tryck i övre extremiteter
- Hjärtfel:
Pulmonalisstenos, pulmonell atresi, transposition av de stora artärerna, Coarktatio aortae, Fallots anomali.
Ger Hö-Vä shunt.
- Lungsjukdom:
PAS, IRDS, MAS, pneumoni, pneumothorax
- Persisterande fetal cirkulation:
Kvarstående hög resistens i lungkretsloppet med cyanos pga strömning genom foramen ovale till följd av det låga flödet genom lungkretsloppet.
- Anemisk patient:
Kan dölja cyanos då ett lågt Hb-värde gör det svårare att uppnå 50g/l icke syresatt blod, vilket krävs för den blå färgen.
- Rent syre höjer inte saturationen
om cyanosen beror på hjärtfel med Hö-Vä shunt.
Hyperoxitesten
är ett test där pat ges 100% O2 och saturationshöjningen registreras.
- Trumpinnefingrar / hypertrofisk osteoartropati
om kvarstående cyanos till 1-2 års ålder.
- Pulmonalisstenos (infundibulär) + VSD + överridande aorta (över VSD:n) + högerkammarhypertrofi
- Ger Hö-Vä shunt
och cyanos.
Andra hjärtfel som är beroende av öppen ductus |
Hypoplastiskt VK-syndrom: I stort sett ingen vänsterkammare och liten tunn aorta. Flödet till systemet går via ductus och flödet till koronarkärlen via backflöde ned i aorta ascendens från DA. Mycket komplicerad operation i 3 steg för att korrigera! |
Coarctatio aortae: Sitter ofta nära PDA och koarktationen kan hållas öppen av en öppen PDA. I vissa fall står PDA för hela flödet till nedre kroppshalvan. |