- De uppstår ofta i relation till perifera ärr. Man tror att tumörerna orsakar ärren, inte tvärt om.
- De växer långsamt och bildar mindre massor än de andra typerna, men metastaserar mycket vildare och tidigare.
- Delas histologiskt in i acinära (körtelbildande), papillära och solida .
- Uppstår ur något som kallas atypisk adenomatös hyperplasi (AAH). Välmarkerat fokus av epitelproliferation (kubformade eller lågcylindriska celler). Cellerna liknar clara celler och typ 2 pneumocyter. Skadorna är monoklonala och delar många genetiska egenskaper med adenokarcinomcellerna (tex KRAS mutationer).

Småcellskarcinom

- Börjar centralt och växer in i lungparenkymet.
- Tidig involvering av hilära och mediastinala lymfknutor . I princip alltid fjärrmetastaser vid upptäckt.
- Cellerna är dubbelt så stora som vilande lymfocyter (trots att de kallas ”små”)
- Nekros syns alltid och ofta i stor mängd
- Uppstår ur neuroendokrina celler och kan därmed ge upphov till paraneoplastiska syndrom genom sin hormon/mediatorproduktion.

Spridning

- Till lymfnoderna i carina (där trachea delar sig i de två huvudbronkerna), mediastinum , halsen (scalenusnoderna), claviculära regionen (förstoring av supraclavikulära Virchows nod är speciellt karakteristisk och kan ibland avslöja en gömd tumör).
- Alla former av lungkarcinom metastaserar förr eller senare till avlägsna platser.

Lungtumör

Karcinom (95%)

- Lungcancer i dagligt tal
- Orsakar flest dödsfall av alla cancertyper i industrialiserade länder.
- Först på senare år (efter 1987) har den gått om bröstcancer som vanligaste kvinnocancern. Troligen på grund av ökade rökvanor hos kvinnor.
- Incidensen är som högst mellan 50 och 60 år
- Mer än 50% har redan metastaserat när de upptäcks 25% har spritt sig till lokala lymfkörtlar
- Kombinerade 5-årsöverlevnaden för alla stadier av lungcancer är endast 15%...
- De som har cancer enbart lokaliserad till lungorna (inga metastaser) har endast 45% 5årsöverlevnad.

Övriga (5%)

- Bronkiala karcinoider: Urspringer från neuroendokrina celler i bronkernas mukosa. Skapar i vissa fall hormonellt aktiva polypeptider. Denna grupp innefattar 5% av alla lungtumörer. Oftast lätta att operera bort och därmed bota.5-15% har spridit sig till hilära lymfknutorna när de hittas, men avlägsen metastasering är ovanlig.
- Mesenchymala maligniteter: fibriosarkom, leiomyom
- Lymfom
- Några benigna skador: Vanligast sfäriska 3-4cm som liknar mynt vid röntgenundersökning. Består till största delen av moget brosk, men är ofta uppblandade med fett, fibrös vävnad och blodkärl.

Small cell lung cancer (SCLC—10-15%)

- Nästan alla dessa har metastaserat när de påträffas. Går pga metastasering inte att operera. Bör behandlas med kemoterapi och eventuellt strålning.
- I denna grupp hamnar endast småcellskarcinom (small cell carcinomas – 10-15% av lungkarcinomen)
- Mutationer i RB-genen är vanliga i dessa tumörer.

Non Small cell lung cancer (NSCLC—80-85%)

- Svarar inte så bra på kemoterapi. Bör opereras bort.
- I denna grupp hamnar skivepitelkarcinom (25%), adenokarcinom (40%), storcellskarcinom (large cell carcinomas – 10%).
- Mutationer i p16-genen vanliga i dessa tumörer.
- Aktivering av onkgenerna KRAS och EGFR (Epidermal Growth Factor Receptor) är vanliga hos adenokarcinom, ovanliga i SCLC-gruppen.

Skivepitelkarcinom (25%)

- Vanligaste lungcancerformen hos män.

Adenokarcinom (40%)

- Vanligaste lungcancerformen totalt sett.
- Vanligaste lungcancerformen hos kvinnor.
- 15% av patienterna är icke rökare. Bland de övriga formerna utgör icke-rökarna endast någon enstaka %.

Storcellskarcinom (10%)

- Odifferentierade maligna epiteliala tumörer som saknar cytologiska egenskaperna hos småcellskarcinom och körtel- eller skivepitelsdifferentiering.
- Är troligen egentligen adeno- eller skivepitelkarcinom som har blivit så odifferentierade att de inte längre kan urskiljas med ljusmikroskopi.

- Hjärna (ger neurologiska symptom), lever (ger hepatomegali) eller skelett (ger smärta).
- Kan växa in i perikardiet eller pleuran och skapa inflammation och effusioner.
- De kan trycka på vena cava och skapa stas eller vena cava syndrom.
- De kan invadera brachiala eller cervikala sympatiska plexat och skapa svår smärta i ulnarisnervens utsträckning.
- Kan även leda till Horners syndrom: ipsilateralt insjunkna/insjunket ögon/öga, framfall, hopdragna pupiller, upphörda/minskade svettningar.

Cigarettrökning

- 90% av all lungcancer fås av aktiva rökare eller rökare som nyligen slutat.
- Nästan linjärt samband mellan antal år och antal paket om dagen man rökt, och frekvens av lungcancer.
- 2 paket om dagen i 20 år = 60ggr högre risk att få cancer jfr ickerökare.
- 1 paket om dagen i minst 10 år = 15ggr högre cancerrisk
- Att sluta röka minskar risken att få cancer över tid, men återgång till normalrisk kanske aldrig uppnås.
- Genetiska förändringar som underlättar canceruppkomst kan stanna kvar i bronkernas epitel under många år efter rökstopp.
- Passiv rökning fördubblar risken jämfört med de som inte utsätts.
- Pip- och cigarrökning ökar också risken, men endast måttligt.

Kliniska evidens:

- Det morfologiska förloppet av histologiska förändringar över tid i luftvägarna har studerats noga hos vanerökare. Intensitet hos rökexponering är linjärt korrelerat med uppkomsten av