Sida 4 . Copyright Erik Boberg

- Serum-elfores: För att spåra ev M-komponent.
- LP: Vid misstanke om AIDP/CIDP
- Utvidgad utredning: Vid mer riktad frågeställning.

Vaskulit? Amyloidos? Ovanlig metabol sjukdom (Fabrys, leukodystrofi, mitokondriesjukdom).

Diabetesneuropati

Ger flera olika typer av neuropati

- Mononeuropati/multipel mononeuropati: Kranialnerver, isolerad perifer nervskada, proximal motorisk neuropati—diabetesamyotrofi
- Symmetrisk polyneuropati: Distal sensorisk polyneuropati, autonom neuropati.

Vanligt drabbade nerver

- N oculomotorius: Oftast de motoriska grenarna innan pupillfibrerna. Detta då pupillfibrerna (parasympatiska) ligger i nervens periferi och sannolikt inte drabbas lika hårt av ischemi.
- N abducens.
- N femoralis:
Vanlig perifer nerv att drabbas. Akut debut med mycket smärta. Diff mot L4-syndrom genom att vid ett sådant är även m tibialis anterior drabbad (dorsalextension av fotleden—tillsammans med andra muskler i vadens främre compartment).

Diabetesamyotrofi

- När skadan drabbar mer proximalt och involverar flera nerver . Vanligen i lumbosakrala plexus.
-
Progredierande, ofta smärtsam asymmetrisk svaghet med atrofi proximalt i benen. Femoralisnervens muskler + lårens adduktorer drabbas oftast.
- Smärta lumbalt, i perineum, i låren.
- Patellarreflexer tröga eller saknas.
- Känselnedsättning oftast inte särskilt framträdande.
- Prognos:
Betydande spontan förbättring inom veckor-månader.

Perifer polyneuropati

- Vanligaste typen av diabetesneuropati.
- Distal, huvudsakligen sensorisk, progredierande:
Oftast lätta funktionsbortfall. Sensoriska retningssymptom (brännande parestesier, smärtor)

förekommer. Ibland svår neuropati med uttalad nedsättning av ytlig och djup sensibilitet, vilket leder till sensorisk ataxi och pareser i underben och fötter.
- Bidrar till risk för fotsår
- Motorisk påverkan:
Kan påvisas med EMG, men är sällan kliniskt framträdande.
- Autonom påverkan: Kan vara ett problem. Ofta tillsammans med den sensoriska.

Guillain Barré

- Epidemiologi: 1,5-2/100 000 i incidens. Alla åldrar kan drabbas.

Förlopp och klinisk bild

- Ffa motoriska symptom: Lätt kraftnedsättning till total paralys. Bara vissa muskelgrupper eller nästan alla muskler.
- Andningsproblem: 30% får svag andningsmuskulatur. 1/6 patienter behöver respirator.
- Symmetri: Oftast relativt symmetrisk, men uttalad asymmetri kan förekomma.

Specifika polyneuropatier

Drabbar slumpvis utvalda perifera nerver multifokalt. Beror av skada på multipla nerver, men utan diffust engagemang.

Symptomgrad

Tid

Symptom-utveckling inom ett par dagar till ett par veckor. Progress upphör inom 2 veckor i >50% av fallen.

CIDP: Progress av symptom under > 8 veckor.

Kort stationär fas

Förbättringsfas: Tempo mycket varierande (långsammare vid axonskada). Tar oftast månader innan patienten tillfrisknat. 50% helt bra inom 1 år. 10% kvarstående, påtagliga symptom

Multipel mononeuropati (mononeuropatia multiplex)

- Spridning: Distalt med proximal spridning, eller uttalad nedsättning proximalt med bibehållen distal kraft.
- Axonal form: Snabbare progress, mer uttalad förlamning, sämre prognos.
- Kranialnerver: >50% av fallen. Oftast facialis. Ofta dubbelsidig. Ögonmuskelpareser och andra kranialnervsinnerverade muskler är inte ovanligt.
- Sensorik: Kan vara framträdande. Distala parestesier. Nedsatt vibrationssinne och postural sensibilitet dominerar över nedsättning i ytlig sensibilitet. Smärta förekommer och kan vara svår. Ataxi är oftast sensoriskt betingad (kan dock bero på hjärnstamsengagemang).
- Senreflexer: Saknas ofta eller mycket tröga. Drabbas tidigt i förloppet. Bibehållna reflexer vid uttalad svaghet bör leda till ifrågasättande av diagnosen.
- Autonom dysfunktion: Vanlig. Ibland livshotande. Nedsatt sympaticus ger ortostatism. Nedsatt parasympaticus ger takykardi (puls c:a 130), blåspares och tarmpares. Överfunktion kan ge uttalad takykardi, BT-stegring, bradykardi. Snabbt uppkommen labil kardiovaskulär situation med risk för plötslig död kan uppkomma.
- Mortalitet: 5%. Autonom dysfunktion, komplikationer till långvarig immobilisering och respiratorvård (DVT, infektioner).

Diagnostik

- Differentialdiagnoser: Lymfocytär meningoradikulit (neuroborrelios). HIV. Läkemedelsbiverkan. Andra polyneuropatier. Elektrolytrubbningar (K, Na, Ca, fosfat, Mg). Myastenia Gravis. Myelit. Meningeal karcinomatos. Tumör som obstruerar spinalkanalen kan ge samma likvorbild och pareser.
- Klassisk klinisk bild
- LP:
Förhöjt totalprotein (beror av barriärskada, men intratekal IgG-produktion—förhöjt IgG-index—kan förekomma), normalt celltal. Kan ha normalt protein i början av förloppet. Kan ha stegrade mononukleära

Orsaker

Ischemi i perifer nerv vanligaste orsaken
- Ger en mer eller mindre akut debut.
- Vanligt med åtföljande smärtor

Diabetes Mellitus med mikrovaskulär skada

Vaskulit vid SLE, polyarteritis nodosa, reumatoid artrit, andra kollagenoser.
- Kan också ge mer diffus polyneuropati vid utbredd sjukdom

Infiltration i nerverna
- Mer gradvist insjuknande

Granulomatösa sjukdomar: Lepra, sarkoidos

Amyloidos, leukemi, malignt lymfom

Ärftlig orsak

Hereditär tryckkänslig neuropati (HNPP)

Nervinfektioner

Neuroborrelios, HIV, lepra

Referenser

Perifera nervskador. Fagius, J. Neurologi: 153-172 Utgåva 4 - Liber: 2006 (Fagius, J; Aquilonius, S-M)

Inga diskussioner om denna sida ännu.

medinsikt.se - © Erik Boberg 2017 Sitemap

Allt innehåll

Namn: Erik Boberg
Kort om mig: Läst läkarprogrammet i Linköping (examen januari 2012) och har försökt göra något kreativt av all faktainhämtning med hjälp av denna webbplats. Hoppas att jag kan förmedla något till den trogne läsaren!

Hoppas också att ni som läsare vill ge något tillbaka genom att kritisera (eller berömma) utvalda delar av mina kompendier genom era kommentarer.

- På så sätt blir innehållet inte bara mitt, utan också ert! Bra va?!