Sida 1 . Copyright Erik Boberg
- Det nakna axonet stimulerar celler i endoneuriet
att proliferera och differentiera till
nya schwannceller
.
- De nybildade internoderna är kortare
och tunnare än de vanliga.
- Upprepade de- och remyelineringar
gör att flera lager av schwanncellsutskott lägger sig runt axonet och bildar en lökliknande bulb med ett tunt lager myelin i mitten.
- I förlängningen uppstår ofta skador
på axonet.
- Lokalisation:
Både proximalt och distalt på neuronet.
- Ingen muskelatrofi:
Vid uttalad myelinopati kan sekundär axonskada och därmed muskelatrofi uppträda.
- Försämrad fortledning
ger dock förlångsammad konduktans på ENG.
- CMT1 (Charcot Marie Tooths syndrom)
- Akut inflammatorisk
demyeliniserande polyradikulopati (AIDP—Guillain Barré)
- Kronisk inflammatorisk
demyeliniserande polyradikulopati (CIDP)
- Difteri
- Lepra
- HIV
NGF
Makrofag
Schwanncell
- De proximala stumparna av de degenererade axonerna
kan växa ut till nya axoner igen.
- Neuronerna använder sina aktinfilament
vid utväxandet av axoner.
- Tillväxtkonen i änden av det växande axonet sänder ut små utskott (filopodier)
likt fingrar i olika riktningar. Dessa sätter sig i olika strukturer (troligen på schwanncellerna som stödde det skadade axonet) som guidar axonet i rätt riktning.
Hittas inga stödjande celler så bildas en klump i änden av axonet
(amputationsklump) som består av schwannceller och axonet.
- I filopodierna finns aktin
som kan hjälpa till att flytta axonet ut i vävnaderna när det växer.
- Tillväxten sker med 1-2mm/dag
och är så långsam pga att aktin, tubulin och intermediära filaminet måste flyttas med långsam axonal transport.
- En förmodad mekanism bakom att de perifera nervcellerna hålls vid liv trots att de har fått skador på sina axon
är att de makrofager som lockas till skadeplatsen stimulerar schwannceller till att producera NGF (Nerve Growth Factor) som håller nervcellerna vid liv.
- I normala fall produceras NGF postsynaptiskt och transporteras genom den presynaptiska nervcellens axon till dess cellkropp
där det verkar för att cellen skall överleva.
- Vid skador på CNS-neurons axoner förhindras denna effekt
, varför det drabbade neuronet dör.
Filopodier