Sida 1 . Copyright Erik Boberg

Remyelinisering

- Det nakna axonet stimulerar celler i endoneuriet att proliferera och differentiera till nya schwannceller .
- De nybildade internoderna är kortare och tunnare än de vanliga.
- Upprepade de- och remyelineringar gör att flera lager av schwanncellsutskott lägger sig runt axonet och bildar en lökliknande bulb med ett tunt lager myelin i mitten.
- I förlängningen uppstår ofta skador på axonet.

Myelinskada

- Lokalisation: Både proximalt och distalt på neuronet.
- Ingen muskelatrofi: Vid uttalad myelinopati kan sekundär axonskada och därmed muskelatrofi uppträda.
- Försämrad fortledning ger dock förlångsammad konduktans på ENG.

Hereditär

- CMT1 (Charcot Marie Tooths syndrom)

Inflammatorisk

- Akut inflammatorisk demyeliniserande polyradikulopati (AIDP—Guillain Barré)
- Kronisk inflammatorisk demyeliniserande polyradikulopati (CIDP)

Infektiös

- Difteri
- Lepra
- HIV

NGF

Makrofag

Schwanncell

Axonutväxt

- De proximala stumparna av de degenererade axonerna kan växa ut till nya axoner igen.
- Neuronerna använder sina aktinfilament vid utväxandet av axoner.
- Tillväxtkonen i änden av det växande axonet sänder ut små utskott (filopodier) likt fingrar i olika riktningar. Dessa sätter sig i olika strukturer (troligen på schwanncellerna som stödde det skadade axonet) som guidar axonet i rätt riktning. Hittas inga stödjande celler så bildas en klump i änden av axonet (amputationsklump) som består av schwannceller och axonet.
- I filopodierna finns aktin som kan hjälpa till att flytta axonet ut i vävnaderna när det växer.
- Tillväxten sker med 1-2mm/dag och är så långsam pga att aktin, tubulin och intermediära filaminet måste flyttas med långsam axonal transport.
- En förmodad mekanism bakom att de perifera nervcellerna hålls vid liv trots att de har fått skador på sina axon är att de makrofager som lockas till skadeplatsen stimulerar schwannceller till att producera NGF (Nerve Growth Factor) som håller nervcellerna vid liv.
- I normala fall produceras NGF postsynaptiskt och transporteras genom den presynaptiska nervcellens axon till dess cellkropp där det verkar för att cellen skall överleva.
- Vid skador på CNS-neurons axoner förhindras denna effekt , varför det drabbade neuronet dör.

Perifera nervskador och regenerering

Filopodier

Axonal skada

Axonal regeneration

Myelinskada och –regeneration