Sida 2 . Copyright Erik Boberg

Definitioner / epidemiologi

- Även kallad glutenintolerans (glutenkänslig enteropati).
- Prevalens: 1/100 i västvärlden.
- Association med andra autoimmuna tillstånd, som tex DM1, hypotyreos.

Patogenes

- Vissa sädesslag (vete, korn, råg) innehåller komponenten gluten.
- Glutenkomponenten innehåller i sin tur det olösliga proteinet gliadin .
- Gliadinet är starkt immunogent och presenteras för CD4+ T-celler i lamina propria.
- CD8+ celler ackumuleras också i lamina propria när den sensitiseras för gluten tillsammans med stora mängder CD4+ celler.
- CD8+ cellerna dödar enterocyter som stressats av gliadinet/mikrober och därmed uttrycker vissa stressinducerade molekyler på sina ytor. Dessa binder till NKG2D receptorn på CD8+ cellerna (NK cell-associerad receptor).
- CD4+ cellernas roll i det hela är oklar. De bidrar sannolikt till stresssen av enterocyterna, samt producerar proinflammatoriska cytokiner och aktiverar B-celler som producerar antikroppar mot gliadin och TG2.
- Immunförsvaret kan plana ut mukosala villi och minskar på så sätt tarmupptagsytan . Dessutom ackumuleras inflammatoriska celler i lamina propria (CD4+ celler) och mellan epitelcellerna (intraepitelialt, CD8+ celler). Proximala tunntarmen (duodenum / jejunum) är mer påverkad än distala.
- Sjukdomen har en stark genetisk koppling , med 95% av fallen bärare av HLA-DQ2 genen och majoriteten av resterande 5% bärare av HLA-DQ8 .

Symptom

- Spädbarn: Symptomatisk diarré och malnutrition. Avplanad viktkurva, viktnedgång, förstoppning.
- Förskolebarn: Minskad längdtillväxt, buksmärtor,

gnällighet.
- Äldre barn: Ju äldre, desto mer ospecifika symptom. Anemi, trötthet, dålig matlust, depression.
- Kan vara helt asymptomatisk!

Diagnostik

- Screening görs med antikroppar.
- Definitiv diagnos och golden standard fås av gastroskopi med tunntarmsbiopsi.
- Alla dessa diagnostiska tester kan bli falskt negativa om patienten äter glutenfri kost .
- Falskt negativa resultat av antikroppstester erhålls också vid IgA-brist då detta sänker alla IgA-nivåer i kroppen. IgA-nivåer mäts därför alltid samtidigt.

Behandling

- Tas gluten bort ur dieten förbättras tillståndet dramatiskt. Dietistkontakt!

Komplikationer

- Patienterna har dock en dubbelt så hög risk för  tarmlymfom , speciellt T-cellymfom är överrepresenterade. GI- och bröstkarcinom förekommer också.
- Vissa patienter med celiaki får även en hudsjukdom kallad dermatitis herpetiformis .
- Obehandlad celiaki kan medföra hämmad längd– och vikttillväxt och försenad pubertet. Ökad risk för osteoporos , samt för järn och vitaminbrister ledandes till anemi.

Allmänt om, och klinik vid celiaki