myelofibros.

Behandling

- Obehandlad har sjukdomen en mycket dålig prognos med 12-18 månaders medianöverlevnad. De flesta dör i tromboser.
- Med modern behandling är prognosen avsevärt bättre: En prospektiv studie visade på 1,2 resp 1,4 ggr total mortalitet resp kardiovaskulär mortalitet jämfört med ålders– och könsmatchade kontroller.
- Målet med behandlingen: Minska risken för tromboser och blödningar. Minska risken för övergång till akut leukemi eller myelofibros.

Järnbrist (behandla ej)

- Vanligt hos PV-patienter pga den höga erytrocytproduktionen. Behandla dock inte med järn! Detta kan dramatiskt öka EVF.

Flebotomi

- Förstahandsbehandling. Minska EVF genom att tappa ut blod. Målet är EVF < 0,45.

ASA

- Minskar trombosrisken utan att öka blödningsrisken.  Ej till pat med TPK > 1500. Där överväger blödningsrisken!.

Benmärgshämmande behandling

- Minskar den överaktiva produktionen!
- Kontraindikationer: Man är rädd för att sÃ¥dan behandling ökar risken för leukemiutveckling. Detta gäller speciellt busulfan (Myleran) och radioaktivt fosfor ( ³² P). Dessa 2 ges därför endast till patienter > 75 Ã¥r.
- Indikationer: Tidigare trombossjukdom, > 60 år, TPK > 1500. Överväg vid pat som ej tolererar flebotomi, symptomatisk eller progredierande splenomegali, viktnedgång/svettningar.
- IFN- α ( Pegasys) : Benmärgshämmare som ej ger risk för leukemiutveckling. Har även visats kunna reversera sjukdomen molekylärt hos 35% av

patienterna (JAK2-negativitet). Kan normalisera benmärgsmorfologi och reversera myelofibros. Förstahandsval för pat < 60 år.
- Hydroxikarbamid: Förstahandsval för pat > 60 år. Väl dokumenterat. Minskar ej risken för myelofibrosutveckling. Omdiskuterat huruvida det ger ökad risk för leukemiutveckling.