Restricted CFUs: Åt T– eller B-hållet
T-cell
CD4+
CD8+
Akut lymfatisk leukemi
Kronisk lymfatisk leukemi
Lymfom av olika typer
B-cell
75% av lymfoida leukemier och 90% av alla lymfom uppstår ur B-celler eller deras förstadier.
Kroniska lymfatiska leukemier och lymfom tenderar att bestå av mer utmognade celler, medan de akuta leukemierna består av klonal expansion av förstadier.
Hur pass tidigt i utmognaden tumörcellerna befinner sig
(hur differentierade de är) ses på vilka ytantigen (CD-X) cellerna uttrycker, men har liten betydelse för hur aggressiva tumörerna är.
- Cellytantigenen hjälper istället i differentialdiagnostiken
(mellan tex benign follikulär hyperplasi och lymfom)
De mutationer som ger upphov till tumörväxten
kan ha uppstått tidigt under cellernas utmognad, men ger manifestationer först senare när cellen differentierat.
-
Mutationerna är heterogena
, med både translokationer, under– och överuttryck, samt punktmutationer i protoonkgener.
-
Klonal expansion
av förstadier i lymfopoesen.
-
Uppstår till följd av en eller flera kromosom/genrubbningar
genom förvärvade mutationer/translokationer av gener, vilka hämmar apoptotiska mekanismer och stimulerar till cellproliferation.
- Epidemiologi:
100 fall/år i Sverige, incidens 7/1 000 000 inv / år. Vanligaste tumörsjukdomen hos barn och utgör 25% av alla tumörer hos dem.
- Drabbar även extramedullärt:
Ger lymfadenopati, hepato-/splenomegali, CNS-sjukdom, testikelförstoring eller hudinfiltration.
- Räknas till lymfomen
i WHO:s klassifikation.
-
Klonal expansion av lymfocyter
(vanligast är B-celler), vilka sprids till blod, benmärg, lymfknutor och mjälte.
- Det är vanligt att den upptäcks vid
rutinmässig laboratorieprovtagning
.
-
Sjukdomen har mycket varierande prognos
och man klassificerar varje patient i en riskgrupp. I vissa fall är den mycket stillsam och i stort sätt symptomfri, medan andra patienter får en mycket aggressivare form som trots modern behandling endast har medianöverlevnad på 3-4 år.
-
Anemi och trombocytopeni är mycket prognostiskt ogynnsamt
(uppstår pga undanträngning av normal hematopoes). Vissa kromosomavvikelser är också av prognostisk betydelse.
-
Anemi och trombocytopeni kan dock orsakas av immunologiskt betingad hemolys
(ger positivit DAT—Coombs test). Denna form måste uteslutas då den är lätt att behandla
med kortison och inte prognostiskt ogynnsam.
Dessa tillstånd är vanligare vid KLL
och diagnosen skall misstänkas om anemin/trombocytopenin upptäcks.
- Epidemiologi:
Vanligaste leukemiformen hos vuxna. 400 drabbas/år i Sverige. 2-3 x vanligare hos män än hos kvinnor.
-
Solid tumör
som utgår från lymfocyter. Drabbar vanligen lymfkörtlar, då dessa innehåller majoriteten av kroppens lymfocyter och då proliferationen av lymfocyterna i stor utsträckning sker här.
- De sprider sig snabbt
och räknas som generaliserade sjukdomar. Spridningen sker till andra lymfoida organ (lymfkörtlar, mjälte, lever etc)
- LÃ¥gmaligna lymfom:
Växer långsamt, anses inte kunna botas med enbart cytostatika. Pga detta behandlas de inte om inte symptom uppträder. KLL, follikulära lymfom grad I-III, MALT-lymfom mfl
- Intermediära lymfom:
Mantelcellslymfom. Till växtsättet som lågmalignt lymfom, men svarar lika bra på behandling som ett högmalignt. Återfallsfrekvensen är hög och man behandlar med en särskild regim bestående av cytostatika i kombination med autolog transplantation.
- Högmaligna lymfom:
Växer snabbt och kan ge livshotande symptom. Vanligast är diffust stort b-cellslymfom (DLBCL). Svarar (pga hög proliferationshastighet) bra på konventionell cytostatika, 50% botas.
- Lymfom kan drabba lymfatisk vävnad i mukosan i andra organ (MALT-lymfom) som magtarmkanal (vanligast—speciellt magsäcken), orbita, lunga, tyroidea,
salivkörtlar, hud, mjukvävnad, blåsa, njure, CNS.
- H pylori infektion
associeras med 95% av MALT-lymfomen. MALT-lymfom på andra platser associeras med inflammatorisk eller autoimmun process även där (Sjögrens syndrom i salivkörtlar, Hashimotos tyroidit i tyroidea, C psittaci konjunktivit i ögat, hudmanifestationer av borrelia)
- MALT-lymfomen är oftast inte spridda:
Dessa kan därför botas med kirurgisk excision. H pylori eradikering är ofta tillräckligt för bot vid MALT-lymfom i magsäcken.
-
Snarast lågmalign
med få tumörceller omgivna av en stor inflammatorisk reaktion. Låter sig dock inte så lätt indelas i hög-/lågmalign klassifikation. Drabbar oftast körtlar ovan diafragma och sprider sig från en till närliggande körtlar, sedan vidare till avlägsna stationer och andra organ (lunga, lever, skelett).
- EBV:
Det finns en koppling till EBV-infektion, med en incidenstopp av Hodgkins 4 år efter genomgången infektion. Detta kan dock bara förklara en del av fallen.
- Prognosen med behandling
är god och 70-90% botas.
- Epidemiologi:
Drabbar unga vuxna, män oftare än kvinnor.
