fuserat till jätteceller.
- Kan uppstå i alla hjärtats lager: Ger ett fibrinöst eller serofibrinöst exudat i perikardiet som försvinner av sig självt (oftast). Sprider sig i myokardieinterstitiet . Fibrinoid nekros (1-2mm vegetationer) längs klaffarnas stängningslinjer med liten effekt på hjärtfunktion.
- Det akuta reumatiska stadiet kan övergå i kronisk reumatisk hjärtsjukdom .
- Effekter på klaffarna: Akuta inflammationen organiseras och ärrbildning sätter igång. Klafflikarna förtjockas. Kommissurerna (spalterna mellan klaffarnas flikar) smälter samman. Sentrådarna (till tex mitralisklaffen) förkortas och förtjockas. Neovaskularisering och diffus fibros som stör den vanliga klaffarkitekturen
- Enbart mitralisklaffen är inblandad i 70% av fallen av reumatisk hjärtsjukdom. En kombination av mitralis- och aortaklaffsjukdom ses i ytterligare 25%.
- Trikuspidalisklaffen är inte ofta inblandad och då inte speciellt svårt angripen.
- Lungartärklaffen undslipper alltid involvering.

Akut fas

- Akuta fasen visar sig oftast hos barn 5-15 år gamla (20% av fallen börjar i vuxen ålder): Den akuta reumatiska febern ger främst led- och hjärtpåverkan .
- Lederna blir svullna, ömma och smärtsamma i ett par dagar och frisknar sedan till utan några kvarvarande besvär.
- Perikardiella friktionsgnidningar och arrytmier resulterar från hjärtinflammationen. En svår myokardit kan ge dilatering av hjärtat som orsakar mitralisinsufficiens och till och med hjärtsvikt.
- Mindre än 1% av patienterna dör av den akuta reumatiska febern.
- En första attack ökar risken för återfall om patienten får en ny infektion i pharynx. Karditen blir då troligen värre, och skadan är kumulativ
- Embolier från murala tromber och infektiös  endokardit är andra orosmoln efter den akuta

reumatiska febern.

Kronisk fas

- Symptom uppkommer inte förrns år eller årtionden efter den första akuta fasen.
- Diffus och substantiell ärrbildning som ger permanent dysfunktion
- Mitralisstenos är vanligast , men backflöde (insufficiens) förekommer också. Reumatisk hjärtsjukdom är den vanligaste orsaken till mitralisklaffstenos (99% av fallen)
- Snäv mitralisstenos leder till progressiv dilatering av vänster förmak vilket kan leda till kongestion i lungkretsloppet och högerkammarförstoring (hypertrofi)
- Förstoringen av vänster förmak ökar risken för bildandet av murala tromber
- Hjärtsvikt följer så småningom
- Patienter med kronisk reumatisk hjärtsjukdom har ofta arrytmier (speciellt förmaksflimmer efter mitralisstenos)
- Långsiktig prognos är mycket variabel
- Vänster kammare är generellt sett opåverkad om enbart mitralisklaffen fått stenos.

Diagnostik

- Tecken på föregående bakterieinfektion

- Ställs om patienten uppfyller 2 eller fler av följande 5 ”Jones-kriterier”:
- Kardit
- Migrerande polyartrit i de stora lederna
- Subkutana noder
- Erythema marginatum i huden
- Sydenham chorea (neurologisk sjukdom med ofrivilliga, hastiga rörelser utan syfte)

- Ett ”Jones-kriterium” + 2 mindre manifestationer räcker också för att ställa diagnos: Feber, artralgi (ledsmärta), ökade nivåer akutfasreaktanter

Allmänt och patogenes

- Manifestation på hjärtat från reumatisk feber
- Reumatisk feber är en immunologiskt medierad multisystemsjukdom som fås några veckor efter en episod av grupp A β- hemolytisk streptokockmedierad faryngit . 2-3 veckors fördröjning efter ursprunglig bakterieinfektion
- Typ 2 hypersensitivitetsreaktion. Patogenesen ej helt klarlagd
- Kan i sällsynta fall uppstå efter streptokockinfektioner på andra ställen (tex huden).
- Efter streptokockinfektionen skapas antikroppar mot bakteriernas M-proteiner som korsreagerar med glykoproteinantigener i hjärta, leder och andra vävnader.
- Antikropparna startar inflammationen i hjärtat som sedan resulterar i progressiv fibros (det kroniska stadiet).
- Inga streptokocker finns i de reumatiska såren (bakterieinfektionen är redan bekämpad av kroppen när de nya symptomen sätter in)
- Reumatisk feber uppstår hos endast 3% av infekterade individer. Detta ger anledning att tro att en genetisk suceptibilitet finns som ger ökad risk att bilda de patogena antikropparna.
- Ger inflammation i klaffar, myokardium och perikardium.
- Incidensen har sjunkit kraftigt i världens I-länder på senare år på grund av förbättrade socioekonomiska förhållanden , snabb diagnos och behandling av streptokockfaryngit och en slumpartad och oförklarad minskad virulens hos grupp A streptokocker.

Morfologi och effekter på klaffarna

- Det uppstår inflammatoriska sår i hjärtat kallade Aschoffska kroppar som är patognomona (ung. karakteristiska) för reumatisk feber. Kärna av ECM infiltrerad av lymfocyter (främst T), en del plasmaceller och stora aktiverade makrofager (Anitschkows celler). Makrofagerna kan även ha

Reumatisk klaffsjukdom