Sida 2 . Copyright Erik Boberg

Shuntvitier

Symptom av shuntvitier

- Ett stort shuntvitium ger sig till känna när lungresistensen sjunker . Då shuntas blod vänster—höger och barnet får hjärtsvikt om shunten är tillräckligt stor (nedsatt CO pga att allt blod går in i lungan!).
- Ett prematurt barn med stort shuntvitium får därför hjärtsvikt tidigare än ett fullgånget då det prematura barnets lungresistens sjunker snabbare (se förra sidan).

Eisenmengers syndrom

1. Om hjärtsvikt inte utvecklar sig, eller behandlas framgångsrikt kommer barnets symptom att förbättras från 2-3 månaders ålder .
2. Vid 2-3 mån ålder har den lägsta resistensen i lungkretsloppet uppnåtts, shunten blir därefter inte större.
3. Det ökade flödet i lungkretsloppet till följd av shunten kommer att ge upphov till pulmonell hypertension hos barnet pga adaptation med hypertrofi i lungvaskulaturen.
4. Barnet mår nu bättre pga minskade hjärtsviktsymptom.
5. Får detta fortgå kommer lungresistensen till slut att bli större än systemkretsloppets. Då vänder shunten (hö-vä) och barnet blir cyanotiskt .
6. Detta kallas Eisenmengers syndrom och barnet kan nu inte längre botas med en hjärtoperation.

Ventrikelseptumdefekt (VSD)

- 1/3 av alla kongenitala hjärtfel
- Kan sitta i stort sett var som helst på ventrikelseptum.
- Om nära tricuspidalis– eller aortaklaffarna kan någon av dessa prolabera och stänga till defekten.
- Om defekt i muskulära septum kan den växa igen genom hypertrofi av muskulaturen.
- Stora defekter ger hjärtsvikt inom de första månaderna av livet.
- Ger också pulmonell hypertension om stora. Indikation för operation (innan Eisenmengers syndrom utvecklats) är 1,5 x högre flöde i lungcirk än i systemcirk.

- Septum primum: Från förmakstaken ned mot AV-klaffplanet. Defekter i denna kallas ASD av primumtyp och måste opereras då de ligger dikt an mot AV-klaffplanet och man därför inte har något att fästa en ”devicer” i (devicer = nät som införs med kateter och lagar defekten).
- Septum sekundum: Börjar växa till höger om septum primum, men lämnar ett hål öppet—foramen ovale. Detta hål är livsviktigt intrauterint (se ovan), och har en klaff i vä förmak så att flöde hö-vä tillåts.

- Avsaknad av foramen ovale klaffen leder till öppetstående foramen ovale (PFO), men dessa sluter sig efter födseln om de är < 5mm i diameter. Annars kan de lagas med ”devicer”.
- En ASD ger oftast inte hjärtsvikt i barndomen då tryckskillnaden över den är mindre än vid VSD och shuntflödet därmed är lägre.
- Pulmonell hypertension och hjärtsvikt kan dock långsamt utvecklas med tiden och stängning är indicerad vid lungcirk– flöde = 1,5 x systemcirk– flöde.

Förmaksseptumdefekt (ASD)

- Ger ökat flöde i lungkretsloppet pga shuntning av blod från aorta och därmed stort flöde in i vänster förmak från lungvenerna.
- Detta ökar slutdiastoliska trycket i vänster kammare, vilket kan fortplantas bakåt till lungkretsloppet.
- Ökat tryck i lungkretsloppet ger utträde av serumproteiner i lungvävnaden. Dessa kan inaktivera surfactant och därmed förvärra IRDS hos en nyfödd.
- Omvänt bibehålls ductus ofta öppen vid respiratoriska problem i

nyföddhetsperioden.
- Ductus öppnande är beroende av prostaglandiner: Detta kan utnyttjas då man kan stänga en öppen ductus mha indometacin (PG-synteshämmare—NSAID).
- Medicinsk stängning fungerar bara <7 dagars ålder: Efter detta krävs oftast kirurgi för att stänga en PDA.
- En öppen ductus kan ge hjärtsvikt och pulmonell hypertension (likt VSD?) hos äldre barn.

Öppetstående ductus arteriosus (PDA)