Interstitiella lungsjukdomar

Epidemiologi

Genes

Symptom/Status/Diagnostik

Behandling

Prognos

Sjukdomar som ger alveolit, interstitiell inflammation och fibros

Känd orsak

Pneumokonioser: Asbestos, silikos

Yrkes– och miljöbetingade står för 26% av alla interstitiella lungsjukdomar

Inhalering av oorganiskt damm.

- Andfåddhet/hosta, rassel
- Lungrtg, HRCT
- Spirometri
- Kap diff, artärgas

Symptomatisk.

Beror på hur avancerad sjukdomen är.

Läkemedel: Cordarone, metotrexat, furadantin

1% (tillsammans med strålskador)

Allergisk reaktion.

- Sätt ut läkemedel.
- Kortison.

Ofta god

Okänd orsak

Idiopatiska interstitiella pneumonier:
- Idiopatisk pulmonell fibros (Usual interstitial pneumonia—UIP)
- Non-specific Interstitial pneumonia (NSIP)
- Mfl.

- 40% av alla interstitiella lungsjukdomar som grupp.
- 3-6/100000 i incidens i Sverige.
- Debuterar i 40-70åå

- Triggas av lungskada.
- Initialt skadat basal-membran

- Andfåddhet/hosta, rassel, clubbing
- Lungröntgen, HRCT
- Spirometri, Artärcykling
- Artärgas, Kap diff
- Öppen lungbiopsi

- Kortison
- Cyklofosfamid alt Azathioprin

Överlevnad oftast <3-5 år

Bronchiolitis obliterans organiserande pneumoni (BOOP/COP): Liknar pneumoni, men infiltraten flyttar på sig!

- Okänd prevalens.
- Debuterar i 50-60åå

- Okänd genes.
- Ger en proliferativ bronkiolit.

- Andfåddhet/hosta, feber, sjukdomskänsla, rassel
- LPK, SR, CRP, Kap diff, Artärgas
- Lungrtg, HRCT
- Spirometri

- Kortikosteroider: 2/3 svarar. Recidiv vanliga.

5-årsöverlevnad 73%

Kollagenoser: SLE, RA, systemisk skleros, poly/dermatomyosit, Sjögrens syndrom

9% av samtliga interstitiella lungsjukdomar.

- Andfåddhet/hosta, ev rassel
- Lungrtg, HRCT
- Spirometri, artärcykling
- Kap diff, artärgas, autoantikroppar

- Mot grundsjukdomen.
- Ofta kortison/azathioprin

Beror av grundsjukd

Sjukdomar som ger granulomatöst svar i lungan

Känd orsak

Allergisk alveolit (hypersensitivitetspneumoni): I stort sett den enda som kan debutera akut.

Vanligare hos icke rökare.

- Reaktion mot mögel, bakterier organiskt damm.
- Inflammation i alveol och interstitium.

- Akut: Andfåddhet, torrhosta, feber, muskelvärk, rassel
- Kronisk: Produktiv hosta, dyspné, trötthet, illamående, viktminskning.
- Lungrtg, HRCT
- Spirometri
- Kap diff, artärgas, precipiterande ak

- Undvik exponering
- Kortison

God

Okänd orsak

Sarkoidos: Inga rassel vid auskultation! Akut artrit i fotleder. Bilat hiluslymfom.

- Incidens i skandinavien: 64/100000
- 10% av samtliga interstitiella lungsjukdomar

- Genetisk predisponering
- Granulombildning.

- Andfåddhet, ev hosta, ofta auskultation ua.
- S-ACE, S-Ca, kap diff
- Lungrtg, HRCT
- Spirometri
- Bronkoskopi, mediastinoskopi, hudbiopsi, HLA-typning

- Kortison
- Metotrexat
- Klorokin, Azathioprin

God för HLA DRB1*03