- Desaturation vid arbete är mycket vanligt förekommande vid interstitiella lungsjukdomar och beror på att ökat CO vid arbete förkortar passagetiden för erytrocyter genom lungkapillärerna. Detta gör att gasutbytet inte hinns med då detta är försämrat till följd av fibrosen.
- 6 minuters gångtest: Under provet mäts saturationen. Graden av desaturation korrelerar till patientens lungfunktion. Det är inte ovanligt att man ser normal saturation i vila, men 80% vid gång.

Övrig diagnostik och röntgen

- EKG: Normalt, om inte pulmonell hypertension har inträtt. Då visar det högerställd elaxel, högerkammarhypertrofi, höger förmakshypertrofi.
- EKO: Visar högerkammarhypertrofi eller dilatation av höger förmak om dessa har inträffat.

Lungröntgen

- Korrelerar dåligt med klinisk eller histopatologiskt sjukdomsstadie.
- Dock vanligt att abnormal lungröntgen väcker tanken på interstitiell lungsjukdom.
- Fynden är sällan eller aldrig diagnostiska pga att de är för ospecifika.
- Infiltrat som flyttar på sig med tiden: Ses vid BOP/COOP.
- Man ser ofta bilaterala basala retikulära mönster .
- Sarkoidos, kronisk hypersensitivitetspneumonit: Visar hilära lymfom.

HRCT

- Detekterar och bekräftar tidigt en interstitiell lungsjukdom.
- Ger en bättre överblick över utbredning och distribution av förändringarna. Detekterar också eventuell samtidig annan sjukdom som cancer, emfysem eller mediastinal adenopati.
- Kan bekräfta diagnoserna sarkoidos, hypersensitivitetspneumonit, asbestos mfl så att biopsi inte krävs.
- Om biopsi ändå krävs för diagnos så är en HRCT bra

extensiv utbredning i lungorna utan signifikant dyspné. Vissa sjukdomar medger en ökad risk för pneumothorax, vilket kan ge en plötslig förvärring av dyspnén.
- Bröstsmärta: Ovanligt, men substernalt obehag förekommer vid sarkoidos.
- Hemoptys: Ovanligt symptom på interstitiell lungsjukdom. Ses vid granulomatösa vaskuliter (Wegeners granulomatos).
- Trötthet och viktminskning: Vanligt vid alla interstitiella lungsjukdomar.

Status

- Oftast ospecifika fynd. Vanligast med takypné och bilaterala, basala, slutinspiratoriska, torra rassel.
- Rassel är mindre vanligt hos de granulomatösa sjukdomarna.
- Hjärtundersökning: Oftast normal, men i slutstadier av sjukdom kan tecken till pulmonell hypertension och cor pulmonale finnas. Dessa inkluderar ökat tryck i v jugularis (halsvenstas) , högersidigt 4:e hjärtljud (ökat fyllnadstryck i hö kammare, ljud uppstår vid förmakskontraktion), tricuspidalisinsufficiens (systoliskt blåsljud—pga förstorad hö kammare).
- Cyanos: Vid avancerad sjukdom.
- Trumpinnefingrar: Uppdrivna distala falanger. Vid kronisk lungsjukdom. Oklar genes. Urglasnaglar är ett annat liknande symptom. Båda är ovanliga.

Laboratoriediagnostik

Arteriell blodgas

- Restriktiva lungsjukdomar ger en minskad diffusionskapacitet. Detta sker pga ökat avstånd mellan alveol och lungkapillär pga fibros, men ffa pga V/Q-mismatch .
- Mismatch uppstår i fibrotiserade regioner av lungorna där ventilationen i alveolerna blir dålig (pga minskad compliance till följd av fibros), men perfusionen kan vara adekvat. Detta ger shuntning av blod.
- I vila: Blodgasen är ofta normal, eller visar hypoxi

till följd av försämrad diffussion enligt ovan.
- I rörelse: Snabbare passagetid för erytrocyter pga ökad HR och ökat syrebehov pga muskelarbete ger hypoxi.
- Koldioxidretention: Ovanligt då CO2 lätt diffunderar över från blod till alveol. Ses i bland i slutstadiet av sjukdomarna.

Bindvävssjukdomar

- ANA, Anti-CCP, RF: Förekommer även ibland i frånvaro av etablerad bindvävssjukdom hos patienten.
- ANCA, Anti-basalmembran: Vaskulitmarkörer.

Sarkoidos

- S-ACE: Brukar vara förhöjt. Används ffa för att följa sjukdomsförloppet.

Hypersensitivitetspneumonit (allergisk alveolit)

- Precipiterande antikroppar: Vid förekomst bekräftar de exponering för ett antigen, men inte sjukdomsprocessen i sig.

Övriga, ospecifika prover

- LD: Brukar vara förhöjt vid interstitiella lungsjukdomar. Ospecifik.

Lungfunktionstester

Spirometri

- Man ser oftast en restriktiv bild pga  ersättning av lungparenkym med fibros vilket ger en minskad lungvolym och en minskad compliance i lungorna.
- FEV1 förblir normal eller sänks något.
- FVC sjunker oftast mer än FEV1.
- FEV1/FVC blir därför oftast normal eller förhöjd . Detta till skillnad från de obstruktiva sjukdomarna vilka ger en sänkt kvot.

Övriga lungvolymer

- TLC, RV och FRC: Samtliga reducerade.

Arbetsprov

Anamnes

Duration

- Akut presentation (dagar—veckor): De flesta interstitiella lungsjukdomarna ger inte ett akut insjuknande. Allergisk alveolit är ett exempel på undantaget från denna regel.
- Subakut presentation (veckor—månader): Förekommer vid alla restriktiva lungsjukdomar, men är vanligare vid tex sarkoidos, läkemedelsinducerad, COP och SLE/polymyosit.
- Kronisk presentation (månader—år): UIP, sarkoidos, pneumokonioser, bindvävssjukdomarna
- Episodiska symptom: Ovanligt vid dessa sjukdomar, men allergisk alveolit och COP kan ha dessa.

Ã…lder

- 20-40 åå: Sarkoidos, bindvävssjukdomar
- >50 år: UIP.

Hereditet

- Vissa bindvävssjukdomar och sarkoidos har en ärftlig predisposition. Ärftlig mutation i surfactant-proteinet protein C är kopplad till NSIP, UIP.

Rökning

- 66-75% av patienterna med idiopatisk pulmonell fibros (UIP/NSIP/COP/BOOP) röker.
- Nästan alla patienter med Goodpastures syndrom, respiratorisk bronkiolit och några till är nuvarande eller före detta rökare.

Arbete och fritid

- Pneumokonioser och allergisk alveolit är kopplad till fritidssysselsättning och/eller arbete.
- Symptom och röntgenologiska fynd vid dessa tillstånd är ofta kopplade till exponeringen i tid . De kan försvinna om patienten är fri från exponering under ett par dagar.

Symptom

- Dyspné: Vanligt vid alla interstitiella lungsjukdomar. De med sarkoidos, silikos, allergisk alveolit kan ha

Klinisk handläggning—restriktiv lungsjukdom