att ha innan för att detektera den plats som är bäst att sticka i för att få ett bra utbyte.

Bronkoalveolärt lavage (BAL)

- Kan smalna av de differentialdiagnostiska möjligheterna vid vissa diagnoser.

Lungbiopsi

- Mest effektiva metoden för att diagnosticera interstitiella lungsjukdomar.
- Används också för att bestämma sjukdomsaktivitet.
- En fastställd diagnos är viktig att få innan behandling inleds då det identifierar tillstånd som svarar bättre på behandling än andra (COP, sarkoidos, kronisk hypersensitivitetspneumonit etc). Vid eventuella biverkningar av behandlingen eller vid oro hos patienten kan en definitiv diagnos hjälpa mycket.
- Biopsitekniker: Vanligast är transbronkiella biopsier i samband med bronkoskopi. Kirurgisk lungbiopsi är andrahandsalternativ om transbronkiell biopsering inte ger definitiv diagnos.
- Kontraindikationer: Allvarlig kardiovaskulär sjukdom, röntgenologiska fynd tydande på sjukdom i slutstadium, svår pulmonell dysfunktion.

Behandling

Behandlingsmål

- Fibrosen kan inte återställas: Detta innebär att behandlingen riktar in sig på att eliminera orsakande agens, om detta är känt, och på att aggressivt trycka tillbaka den interstitiella inflammation som orsakar fibrosen.

Glukokortikoider

- De mest använda läkemedlen för att trycka tillbaka inflammationen hos patienter med interstitiell lungsjukdom.
- Placebokontrollerade studier saknas, det saknas alltså definitiva bevis på deras effekt vid dessa sjukdomar. I många fall är dessutom effekten av behandlingen begränsad.

- Exakta doseringar saknas: Vanligt är 0,5-1mg/kg i 4-12v -> evaluering: om stabil/förbättrad -> minska till 0,25-0,5mg/kg i ytterligare 4-12v. Återfall riskeras med för kort behandlingstid eller för snabb nedtrappning.
- Vid uteblivet behandlingssvar provas tillägg av annat immunosupprimerande läkemedel.

Andra immunhämmare

- Cyklofosfamid och Azathioprin: Har provats med varierande framgång då enbart glukokortikoider inte hjälpt.
- Metotrexat, colchicin, penicillamin, cyklosporin: Andra läkemedel som prövats men där deras roll i behandlingen ej kunnat fastställas.

Lungtransplantation

- Krävs i många fall då sjukdomarna är kroniska, irreversibla och svarar dåligt på annan behandling.
- Transplantation i sig har en dålig prognos med 70-75% 5-årsmortalitet.