deponeras i lungorna för att orsaka skada.
- Kiseldioxid , asbest och beryllium är mer reaktiva och leder till fibrösa reaktioner vid lägre koncentrationer.
- De flesta partiklar fastnar i cilier och förs upp igen av mukus.
- Vissa fastnar dock i bifurkationer och drar till sig makrofager som endocyterar dom.
- De mer reaktiva partiklarna triggar sedan makrofagerna att frisätta ämnen som startar ett inflammatoriskt svar med fibroblastproliferation och kollagendeponering.
- Vissa partiklar kan nå lymfkörtlar via dränage eller inne i migrerande makrofager och därmed starta ett immunsvar mot komponenter på partiklarna eller egna proteiner som modifierats av partiklarna.
- Leder till förstärkning och vidgning av den lokala reaktionen.
- Tobaksrökning förvärrar effekterna av allt inhalerat mineraldamm. Detta gäller i extra hög grad för asbest.

Kolarbetarens pneumokonios

- Uppstår (främst förr i tiden) i hos kolarbetare pga det koldamm de andas in vid gruvarbetet.
- Drabbar olika patienter olika hårt: Asymptomatisk antrakos (koldammlunga): Pigmentackumulering utan synbar cellulär reaktion. Simpel kolarbetarpneumokonios: Ackumuleringar av makrofager med liten eller ingen pulmonell dysfunktion. Komplicerad kolarbetarpneumokonios: Fibrosen är extensiv och lungfunktionen är drabbad. Patienten får progressiv massiv fibros (PMF)
- Brett spann av kliniska effekter: Från asymptomatisk pigmentering till lätt funktionsnedsättning till pulmonell dysfunktion, pulmonell hypertension och cor pulmonale.
- PMF har tendenser att förvärras utan att mer kol andas in.
- Kolgruvedamm innehåller en mängd spårmetaller som kan öka de skadliga effekterna hos kolet i

Klinik

- Lömskt sjukdomsförlopp med gradvis försämring av lungfunktionen. Patienten får oproduktiv hosta och gradvis mer andnöd.
- Torra eller ”kardborrbandsliknande” inspiratoriska rassel är vanligt
- Cyanos, cor pulmonale, perifera ödem kan uppstå senare

Ospecifik interstitiell pneumoni (NSIP)

- När patienten har lunginflammation och ingen annan diagnos kan sättas sätts denna diagnos.
- Visar ett annat mönster än det för idiopatisk pulmonell fibros
- Har bättre prognos än idiopatisk pulmonell fibros , därför är diagnosen ändå viktig att ställa.

Morfologi

- Antingen cellulärt eller fibröst mönster.
- Cellulära med mild till moderat kronisk interstitiell inflammation med lymfocyter och lite plasmaceller. I enhetligt eller fläckigt mönster.
- Fibrösa har diffus eller fläckvis interstitiell fibros i vilken alla ärr är lika föråldrade (till skillnad från den idiopatiska pulmonella fibrosen som har ärr av olika ålder samtidigt).
- Oftast saknas fibroblastfoki.

Klinik

- Dyspné och hosta i flera månader vanligaste symptomen
- Det cellulära mönstret betyder en bättre prognos för patienten än det fibrösa.

Kryptogen organiserande pneumoni (COP/BOOP)

- Kallas även Bronchiolitis Obliterans Organiserande Pneumoni (BOOP)
- Kryptogen = okänd etiologi
- Fläckvis konsolidering (förtätning) av luftvägarna. Infiltraten ser lika dana ut som vid en pneumoni, men

har den egenheten att de flyttar på sig med tiden. Symptomen är också desamma.
- Sjukdomen diagnosticeras ofta på en infektionsavdelning där en patient med pneumoni inte svarar på antibiotika. Då tas en ny lungröntgen och man ser att infiltraten har flyttat på sig. Behandling med kortison sätts in och patienten förbättras.
- Polypartade pluggar av lucker bindväv bildas i alveolära gångar, alveoler och bronkioler
- Bindväven är lika gammal överallt
- Lungarkitekturen är intakt
- Vissa återhämtar sig spontant , men de flesta kräver behandling med orala steroider i 6 månader eller mer.
- Denna sjukdom kan också uppstå som komplikation till infektioner eller inflammatorisk skada på lungan. Då är den givetvis inte ”kryptogen” längre…

Pneumokonioser

- Icke cancerösa sjukdomar som uppstår på grund av inhalering av mineraldamm, organiska och ickeorganiska partiklar samt kemiska dunster och ånga .
- De vanligaste mineralinducerade pneumokonioserna är resultat av inhalering av koldamm, kiseldioxid och asbest .
- Dessa har nästan alltid drabbat patienten på arbetsplatsen

Patogenes

- Partiklarna är som mest skadliga om de fastnar i bifurkationerna i de distala luftvägarna.
- 5-10 μ m stora partiklar är för stora för att ta sig ut dit.
- <0,5 μ m stora partiklar tenderar att fungera som gaser och röra sig in och ut ur alveolerna utan att deponera och orsaka någon särskild skada.
- 1-5 μ m stora partiklar är de farligaste.
- Kol är ganska inaktiv och stora mängder måste

Idiopatiska interstitiella pneumonier

- Grupp av flera interstitiella lungsjukdomar. Se nedan.
- UIP/NSIP svarar dåligt på behandling. Dålig prognos. Måste transplanteras, båda lungorna byts. Lungtransplantation har 5-årsmortalitet på 70-75%.
- BOOP, COP: Svarar bättre. Kortison. Relativt god prognos.

Idiopatisk pulmonell fibros (UIP)

- Även kallad kryptogen fibrotiserande alveolit
- Histologiskt mönster kallas vanlig interstitiell pneumoni (Usual Interstitial Pneumonia—UIP).
- För att diagnosen Idiopatisk pulmonell fibros ska kunna ställas måste detta mönster påvisas , samtidigt som alla kända orsaker till mönsterbildningen utesluts.
- Andra kända orsaker till mönsterbildningen: Asbestos, Kollagenvaskulära sjukdomar, Mfl.
- Män drabbas vanligare än kvinnor
- 2/3 av patienterna är äldre än 60.
- Leder till svår hypoxemi och cyanos .

Morfologi

- Man ser ett mönster som kallas vanlig interstitiell pneumoni (UIP)
- Makroskopiskt liknar lungans yta kullerstenar pga ärr i interlobulära septa som dragits samman.
- Snittytan visar fibros (fasta gummiliknande vita ytor)
- De nedre loberna dominerar i fibrosen
- Mikroskopiskt: Fläckvis interstitiell fibros som varierar i intensitet och över tid. Mkt fibroblaster först, sedan mer kollagena sår som inte är så cellulära. Alveolernas väggar kollapsar. Cystor bildas som kantas av typ 2 pneumocyter eller bronkiolärt epitel. (”vaxkakemönster” se ovan). Lungartärerna förändras ofta till följd av den pulmonella hypertensionen (intima och media förtjockas).

Specifika restriktiva tillstånd