Sida 3 . Copyright Erik Boberg

- 15-50% av de drabbade vuxna utvecklar slutstegs (”end stage”) njursvikt inom ett par år upp till 2 årtionden.
- Prevalensen av den kroniska utvecklingen är mycket lägre hos barn efter sporadiskt insjuknande.

IgA nefropati (Mb Berger)

- Troligen genetisk
- Vanligaste orsaken till glomerulonefrit i världen.
- Ökade nivåer cirkulerande IgA ses hos 50% av patienterna (vanligen är dessa nivåer låga då IgA är en mukosal antikropp). Vissa individer har även cirkulerande IgA-innehållande immunkomplex.

Patogenes

Trolig patogenes: GI- eller luftvägsexponering för antigen (virus, bakterier, matproteiner). Deponering i mesangiet (pga något fel i IgA-tillverkning som skapar extra mycket antikroppar och låter de hamna i blodbanan) [ärftlighet?]
- Aktivering av den alternativa komplementvägen och sedan skada på glomeruli.
- Ses i mikroskop som fokal proliferativ GN, mesangioproliferativ GN eller sällsynt som öppen månskäreformad GN.
- Deponerat IgA ses i mesangier i immunoflorescensmikroskop.

Klinisk bild

- Drabbar barn och unga vuxna
- Börjar med hematuri efter icke specifik infektion i övre luftvägarna.
- Mikroskopisk hematuri i 30-40% av fallen
- 5-10% får akut nefritiskt syndrom
- 25-50% får långsam progrediering till kronisk njursvikt under en period av 20 år efter insjuknande.
- Hematurin går vanligen tillbaka efter ett par dagar för att sedan återkomma med ett par månaders mellanrum.
- Hematurin följs vanligen av smärta i länden (trakten kring njurarna)

Ärftlig nefrit

- Orsakas av defekter i någon kollagen IV :s 3 subenheter ( α3,  α4,  α5).
- Mest känt är Alports syndrom som orsakar nefrit, dövhet (nervmedierad) och olika ögonsjukdomar.
- Skumceller bildas i njuren till följd av proteinuri
- Progression ger ökad glomeruloskleros , vaskulär skleros, tubulär atrofi, interstitiell fibros.
- Man kan tidigt se ett förtunnat GBM i elektronmikroskop.
- Vanligtvis X-länkad , α5 ( drabbar därför oftare män, vilka också har större risk att utveckla njursvikt)
- Kraftig eller mikroskopisk hematuri och proteinuri vid 5-20 års ålder, njursvikt mellan 20 och 50.

Snabbt progredierande (Crescentisk) GN (CrGN)

- Syndrom som inte hamnar under Nefritiskt eller Nefrotiskt syndrom .

Etiologi och patogenes

- Immunologiskt medierad i de flesta fall.
- Idiopatisk eller orsakad av systemiska sjukdomar eller njursjukdomar .
- Delas in i tre grupper beroende på immunologiska fynd:
- Ant-GBM antikroppar : Linjära deponeringar av IgG och (ofta) C3 på GBM. Antingen idiopatisk eller ”Goodpastures syndrom” som innebär att antikropparna reagerar mot lungorna också.
- Denna typ är viktig att särskilja då patienterna kan behandlas med plasmafores som tar bort de skadliga antikropparna.
- Immunkomplex: Kan uppstå som komplikation till alla immunkomplex nefriter (poststreptokockal, SLE, IgA nefropati…). Man ser till skillnad från de andra formerna spåren efter komplexdeponeringen både vad gäller cellproliferation och florescensmikroskopi.
- Kan oftast inte behandlas med plasmafores
- ANCA-associerad (ANCA = Anti Neutrophil

Cytoplasmic Antibody): Här saknas både anti-GBM antikroppar och immunkomplexdeponering. Kallas ofta idiopatisk. Namn uppstått då dessa antikroppar setts i relation till sjukdomen.
- Karakteriseras av skäror liggandes i glomeruli (inne i bowmans utrymme) bildade av prolifererande parietala epitelceller och infiltration av monocyter och makrofager.
- Initieras av segmental nekros av glomeruli , brott i GBM. Därav deponering av fibrin till Bowmans utrymme och som svar på detta proliferation av parietala epitelceller och migration av leukocyter så de karakteristiska skärorna bildas.
- Skärorna tar till slut över hela Bowmans utrymme och trycker ihop glomeruli.

Klinisk bild

- Snabbt avancerande förlust av njurfunktion , med utseende som liknar det nefritiska syndromet (svår oliguri)
- Progressionen liknar den hos nefritiskt syndrom , fast med mer uttalad oliguri och azotemi . Ibland ses proteinuri som närmar sig de nivåer som karakteriserar nefrotiskt syndrom .
- Patienter kan bli anuriska (ingen urinproduktion) och behöva långtidsdialys eller transplantation.
- De med mer än 80% av glomeruli påverkade har en sämre prognos än de med färre än 80% påverkade…
- Patienten dör inom veckor eller ett par månader om inte behandling sätts in.