Adrenal medulla

Fysiologi

- Adrenalin skapas enbart i binjuremedullan. Detta sker genom konvertering av NE till adrenalin mha enzymet PMNT i cytosolen på de kromaffina cellerna .
-
ACTH stimulerar syntes av dopa och NE. Kortisol från binjurebarken uppreglerar produktion av PMNT, vilket stimulerar konverteringen till adrenalin.
-
Allt NE konverteras inte utan en liten mängd stannar i de sekretoriska kromaffingranulae som bildas i cellerna.
-
Kromograniner är granulära proteiner som binder in katekolaminerna tillsammans med ATP och Ca 2+ . Detta gör att ämnena inte blir osmolärt aktiva och koncentrationerna i granulae kan bli mycket höga (0,5mol/dm 3 ).
-
Frisättning av innehållet medieras av ACh från pregangliona sympatiska fibrer.

- Medullan är den vävnad i kroppen som får absolut högst kortisolexponering , tack vare det blodflödet i binjuren där medullans enda blodförsörjning består av venöst blod från kortex.
-
Katekolaminer verkar väldigt snabbt när de når sina målvävnader. Effekten hos dem varar bara i c:a 10 sekunder.
-
Katekolaminer verkar väldigt snabbt när de når sina målvävnader. Effekten hos dem varar bara i c:a 10 sekunder.
-
Endotelceller, hjärta, lever och njurar har stora mängder av enzymet COMT (Catecolamine-O-MetylTransferase).
-
Produkterna av detta enzyms degradering konverteras till VMA (VanillyMandelic Acid) mha MAO (MonoAminOxidas) och utsöndras i urinen.

L-tyrosin

L-dopa

Dopamin

K

NE

NE

Adrenalin

K

Kromogranin A

Ach från preganglionala sympatiska fibrer

NE, adrenalin

Metoxy-katekolaminer (metanefriner)

hypertoni) förekommer hos färre än hälften av patienterna, och är alltså inte det vanliga.

- 2/3 har kronisk ihållande ökning av blodtryck , dock med inslag av labil hypertension.

- Patienterna har ökad risk att dö av ischemisk hjärtsjukdom , hjärtsvikt, njurskador eller cerebrovaskulära incidenter .

- Plötslig hjärtdöd förekommer, troligen till följd av retning av myokardiet och ventrikulära arrytmier orsakade av katekolaminerna.

- Feokromocytomen kan även utsöndra andra hormoner , som tex ACTH och somatostatin och ger då helt andra symptom också.

Diagnostik

- Framför allt en laboratorisk diagnos. Man bör ha stor säkerhet på sin diagnos innan man beställer en röntgenundersökning.
- Stress och oro höjer katekolaminerna och deras nedbrytningsprodukter i både blod och urin. Detta kan kommas runt genom bestämning av ämnena i natturin (lägst sympaticusaktivitet på natten).
-
P-metoxynoradrenalin (normetanefrin) och P-metoxyadrenalin (metanefrin). 98% sensitivitet, 87% specificitet. Testen görs bara på Karolinska sjukhusets labb.
- Fritt P-noradrenalin/adrenalin: Sens 84%, spec 88%.
- S-kromogranin A: Sens 86%, spec 74%
- dU-metoxynoradrenalin/-adrenalin: Sens 87%, spec 92%

 

- DT: Förstahandsval för diagnosticering av feokromocytom i binjurar då dessa ofta är >1cm, vilket ger DT en god sensitivitet.
- MR: Är bättre än DT vid diagnostik av extraadrenala tumörer och recidiverande tumörer.
- Scintigrafi eller PET: När DT/MR ej lyckats påvisa någon tumör.

Behandling

- Isolerade tumörer behandlas med kirurgi (adrenalektomi).
-
Sänk BT och vasodilatera före kirurgi. Görs med Alfa-receptorblockerare, kalciumantagonister eller i sista hand ACE-hämmare. Betablockad mot takykardi.

- Är förändringarna multifokala kan långtidsbehandling mot högt blodtryck behövas.

Feokromocytom

- Tumörer i binjuremedullan eller på andra platser i kroppen som producerar katekolaminer . 2-8/1000 000 inv/år drabbas.

- Består av kromaffinceller (den huvudsakliga cellen i binjuremedullan). Ger upphov till ytterligare en typ av kirurgiskt korrigerbar hypertension.

- 10% av feokromocytomen associeras med en av flera familjära syndrom: MEN-2A, MEN-2B, Typ 1 Neurofibromatos, Von Hippel Lindaus syndrom (mutation av VHL-protein som genererar en ökad angiogenes), Sturge-Webers syndrom

- 10% är extra-adrenala och sitter då oftast i carotis-kroppen eller i Zuckerkandls organ (kroppar nära de sympatiska ganglierna längs aorta). Kallas ofta paragangliom

- 10% är bilaterala. Denna prevalens ökar kraftigt i de familjära formerna.

- 10% är biologiskt maligna. Detta är något vanligare hos extraadrenala tumörer.
- Även de benigna tumörerna
kan ge upphov till potentiellt livshotande hypertension

Morfologi

- Små omringade förändringar i binjuren till stora blödande massor på flera kilo.

- Väldefinierade gulbruna snittytor .

- Sammanpressar resten av medullan.

- Består av kromaffinceller och deras stödjeceller. Rikt vaskulariserade.

- Endast närvaron av metastaser kan diagnosticera tumörerna som maligna . Metastaserar till lungor, lever, kotpelare och lymfkörtlar.

Anamnes

- Fråga efter förekomst av ärftligt tumörsyndrom i släkten: ( MEN-2A, MEN-2B, Typ 1 Neurofibromatos, Von Hippel Lindaus syndrom, Sturge-Webers syndrom

Symptom

- 10-14% är helt asymptomatiska och har normalt BT.
-
Karakteristiska symptomet är hypertension som kommer abrupt med takykardi , palpitationer (62-74%), huvudvärk(80%), svettningar (67-74%), darrningar och en känsla av ängslan.

- Isolerade plötsliga episoder av hypertension (paroxysmal

Referenser

Feokromocytom. Wahrenberg, H. Internetmedicin http://www.internetmed- icin.se/dyn_main.asp?p- age=1316 (Läst: 2012-12-11) (Internetmedicins redaktion)
The Adrenal Gland. Barret, EJ. Medical Physiology: 1049-1065 Utgåva 2 - Saunders, Elsevier: 2005 (Boron, WF; Boulpaep, EL)
The Endocrine System. Maitra, A. Basic Pathology: 751-800 Utgåva 8 - Saunders, Elsevier: 2007 (Kumar, V; Abbas, A; Fausto, N; Mitchell, R)

Inga diskussioner om denna sida ännu.

medinsikt.se - © Erik Boberg 2020 Sitemap

Allt innehåll

Namn: Erik Boberg
Kort om mig: Läst läkarprogrammet i Linköping (examen januari 2012) och har försökt göra något kreativt av all faktainhämtning med hjälp av denna webbplats. Hoppas att jag kan förmedla något till den trogne läsaren!

Hoppas också att ni som läsare vill ge något tillbaka genom att kritisera (eller berömma) utvalda delar av mina kompendier genom era kommentarer.

- På så sätt blir innehållet inte bara mitt, utan också ert! Bra va?!