tillplattade, atrofa rester som behåller sin gula färg pga kvarvarande fett.
- Sjukdomen
manifesterar ofta i samband med annan akut sjukdom
, tex infektion, där kortisolkraven inte kan mötas av den sviktande barken.
-
Trötthet, svaghet, avmagring
- Hypotension
- Hyperpigmentering:
I de primära formerna pga ökad ACTH-produktion. Detta leder till ökad produktion av ACTH-förstadier, tex MSH (Melanocyt-Stimulerande Hormon).
Ansiktet, axillerna, bröstvårtorna, vårtgårdarna och perineum är de vanligast drabbade områdena.
- Lämpliga prover:
Hb, LPK, TPK, Diff, CRP, P-glukos, Na, K, kreatinin, Ca, Protein (?), ASAT, ALAT, ALP, Bilirubin, urinsticka, Fritt T4 (eller TSH?)
-
Följ Na, K, Ca, kreatinin:
2ggr/dygn till en början.
- Lågt Na, högt K:
Pga minskad aldosteronaktivitet.
-
B12/folat
- S-kortisol:
Bäst är morgonvärde, men tag det alltid direkt oberoende av tid på dygnet! Värden kl 08.00: <140nmol/l = svikt, > 400 nmol/l = ej svikt, däremellan är ett gränsland...
- P-ACTH:
Tag alltid oberoende av tidpunkt. Bäst är morgonvärde. Högt vid primär Mb Addison.
- Ak mot 21-hydroxylas
i binjurebarken. Talar för autoimmun adrenalit.
-
Snabbt synachtentest:
ACTH-analog ges och kortisol mäts före, samt 30-60 min efter test. Normala kortisolvärden (>550nmol/l) utesluter primär Mb Addison. Låga kortisolvärden är ej liktydiga med Mb Addison. Hypofyssvikt eller långvarigt kortisolbruk (och atrofi av binjurar) kan orsaka detta.
- CT binjurar:
Kan ev hoppas över om misstanken om autoimmun adrenalit är stark.
svikt,Addisson-pat som insjuknat med gastroenterit/annan akut åkomma och sekundär svikt.
- Hydrokortison
(Solu-Cortef) 100mg iv + 100 mg im + 100 mg im var 4:e timma och sedan utglesning vid förbättring av patientens tillstånd.
- Vätska:
Rikligt! Upp till 5l NaCl + glukos första dygnet.
- Monitorera:
Puls, BT, elektrolyter
- Progressiv destruktion av binjurekortex.
-
Ovanlig sjukdom.
- Autoimmuna
varianten absolut vanligast. Övriga orsaker är infektioner, metastaser, blödningar, tromboser, kirurgi (adrenalektomi), sarkoidos, amyloidos, granulomatösa sjukdomar.
- 60-70% av addisons sjukdom orsakas av autoimmun reaktion mot binjurebarken.
- Autoantikroppar mot flera steroidogena enzym har hittats.
- Hos hälften av patienterna är sjukdomen begränsad till binjurarna (isolerad autoimmun Addisons sjukdom)
- De andra har autoimmuna sjukdomar som drabbar även andra organ : Hashimotos sjukdom, Perniciös anemi, Typ 1 diabetes mellitus (kallas autoimmunt polyendokrinopati-syndrom)
- Morfologi: Körtlarna blir små och oregelbundet ihopsjunkna . De kan vara svåra att identifiera i sina fettkapslar. Kortex innehåller bara spridda celler i ett kollapsat nätverk av bindväv. Variabelt lymfoidt infiltrat.
- Tuberkulosinfektioner var en gång vanligaste orsaken till Addisons, med 90% av fallen. Numera kan man bota tuberkulos mer effektivt (och vacciner finns), varför sjukdomen har minskat i betydelse
som orsak till Addisons .
- Ofta är andra ställen av kroppen (lungor eller urogenitalområdet) infekterade samtidigt .
- Granulomatös inflammatorisk reaktion ses i binjuren och liknar i utseendet reaktionen i annan drabbad vävnad.
- Spridda infektioner av svampen Histoplasma capsulatum och Coccidioides immitis kan också ge upphov till kronisk adrenokortikal insufficiens.
- Patienter med AIDS riskerar att utveckla svikten till följd av CMV-infektion, Mycobacterium avium-intracellulare eller Kaposis sarkom (icke infektiös komplikation till AIDS).
- Hos patienter med spridda karcinom är binjurarna en ganska vanlig plats för metastaser.
- Karcinom i lungor och bröst är de vanligaste cancerformerna att metastasera i binjurarna.
- Oftast leder metastaserna inte till funktionsnedsättning i organen, men ibland blir de tillräckligt stora för att genom sin destruktion av binjurekortex producera en viss grad av svikt.
- Morfologi: Binjurarna blir förstorade och deras normala arkitektur trycks undan av tumören.
- Metastatisk cancer, infektion, infarkt eller strålning i/mot hypofysen eller hypotalamus som reducerar produktionen av ACTH kan ge upphov till binjurebarksinsufficiens.
- Hyperpigmenteringen i huden saknas här då nivån av melanotropiskt hormon är låg.
- ACTH-bristen kan vara ensam eller i kombination med brist på andra trofa hormoner om panhypopituitarism har uppstått.
- Administrering av ACTH till dessa patienter ökar markant produktionen av kortisol . Detta sker inte hos de primära patienterna, vars binjurar är för svaga för att svara på den ökade stimulansen.
- Morfologi: Binjurarna sjunker ihop till små,
Kortisol är ett livsviktigt hormon.
Vi behöver en ständig produktion och produktionen måste kunna öka som svar på tex en infektion.
- Oförmåga att öka produktionen eller en sviktande funktion hos binjurebarken leder till
adrenal kris.
Patienten får illamående, kräkningar och buksmärtor som blir mycket svårhanterliga. Medvetandegraden sjunker och patienten hamnar i koma innan denne dör av hypovolem vaskulär kollaps.
- Binjurebarkssvikt kan vara
primär eller sekundär
och
akut eller kronisk
.
- Långvarig behandling med exogena kortikosteroider drar ned den endogena ACTH-produktionen och orsakar atrofi i binjurarnas bark. Slutar man då abrupt med sitt kortikosteroidintag kan man därför få sviktande binjurar akut till följd av att de inte ”orkar med pressen” att återuppta den endogena produktionen så fort.
- Personer med kronisk adrenokortikal insufficiens som utsätts för en situation där kortikosteroiddoserna akut måste höjas (sepsis, kirurgi) kan också drabbas av svikt då de försvagade binjurarna inte pallar förändringen.
Massiv blödning i binjurarna kan också orsaka akut svikt.
- Blödning i binjurarna: Patienter som står på antikoagulativ behandling, postoperativa patienter som drabbas av spridd intravaskulär koagulation (DIC)
- Patienter som lider av överväldigande sepsis (Waterhouse-Friderichsens syndrom). Orsakas oftast av Nesseria meningitidis , men även av pseudomonier, pneumokocker, Haemophilus influenzae .
- Behandla även på enbart klinisk misstanke! Livshotande. Vänta ej på bekräftande labsvar. Behandlingen nedan gäller både akut nydebuterad
