Sida 2 . Copyright Erik Boberg
- Vanligaste orsaken
till överfunktion.
- Kan vara funktionella eller tysta
(beroende på om de producerar hypofyshormoner i tillräcklig grad för att ge ökade mängder av dessa i blodet och symptom därav eller ej).
- De tysta adenomen kan fortfarande
(likt de funktionella givetvis)
skapa ”masseffekter”
då de trycker på benstrukturen ”sella turcica” som omger hypofysen.
- Trycket gör att sella expanderar, eroderar eller till och med går sönder.
Vanligen expanderar adenomen uppåt genom sellans diafragma och kan fortsätta växa in i sinus cavernosus och sphenoidalis.
- Expanderande knölar i hypofysen kan trycka på chiasma opticum
, vilket kan resultera i synabnormaliteter. Vanligast är defekter i de laterala ”temporala” delarna av synfältet (bitemporal hemianopsi). Många andra synabnormaliteter kan också uppstå.
- Ökat intrakraniellt tryck till följd av expanderande adenom
kan ge illamående, huvudvärk och kräkningar.
- Växer adenomen genom sella in i basen på hjärnan
kan
krampanfall och obstruktiv hydrocefalus
uppstå. Kranialnervsförlamning kan också uppstå.
- 30% är Invasiva adenom.
De är inte inkapslade och infiltrerar intilliggande ben, dura och i sällsynta fall hjärnan.
- Akuta blödningar in i ett adenom kan ge snabb förstoring av knölen
och sänkt medvetandegrad. Detta tillstånd, kallat
hypofysapoplexi
, är akut då det kan resultera i plötslig död (ger en akut hypofyssvikt).
- Adenomen består oftast av en enda celltyp
och producerar ett dominerande hormon.
- Vissa adenom sekrerar 2 hormoner
och då vanligast GH och PRL. I sällsynta fall uppstår
plurihormonella adenom
.
- Det som skiljer adenomen från den normala hypofysvävnaden
är avsaknaden av retikulinnätverk och den cellulära monomorfismen.
- Klassas efter storlek in i mikro- och makroadenom (< resp > än 1cm).
De tysta adenomen är oftare
makroadenom när de upptäcks då de funktionellas hormonproduktion ofta ger symptom innan de hunnit växa sig så stora.
- Ett tyst makroadenom kan även ge
hypofyssvikt genom att komprimera stora delar av hypofysvävnaden och därmed hämma hormonproduktionen.
- De tysta adenomen
, samt de helt hormonnegativa adenomen.
- Hittas ofta pga
masseffekter.
- Kan också ge hypofyssvikt
då de tränger undan stora delar av hypofysen.
- Oerhört ovanliga. Växer bortom sella turcica och ger nästan alltid upphov till metastaser.
- Mutationer i genen för G
α-
subenheten (GNAS1) i hypofysens celler
som medför att det inbyggda GTP:aset inte fungerar gör att kontinuerlig aktivering och cAMP-generering följer stimulans.
- Detta gör att cellerna börjar dela sig okontrollerat
och ger upphov till adenomen
- Mutationen ses i 40% av de GH-producerande adenomen
och en minoritet av ACTH-producerande adenom.
-
3% av hypofysadenomen associeras med MEN-1 syndromet
och bär de mutationer som associeras med detta syndrom.
- Aktiverande mutationer av RAS-protoonkgenen, överuttryck av C-MYC
protoonkgenen och
inaktivering av den metastasinhiberande genen NM23
ses i de mer aggressiva adenomen.
- Uppstår i 30-50 års ålder
och orsakar 10% av alla intrakraniella neoplasier man diagnosticerar.
- Vid upp till 25% av rutinmässiga obduktioner hittas adenom i hypofysen
som varit kliniskt tysta fram tills patienten dog (av annan orsak).
- Studier med högupplöst DT eller MR
visar att upp till 20% av vuxna människors ”normala” hypofyser härbärgerar ett adenom som är >3mm i diameter och kliniskt tyst.
- CRH-test:
Ett funktionellt hypofysadenom som producerar ACTH ger ofta en ”surge” av ACTH när det stimuleras med CRH. Om produktionen däremot är ektopisk (tex från en karcinoid/small cell carcinoma i lungan) påverkas den inte av denna stimulans.
