Sida 4 . Copyright Erik Boberg

Cushings syndrom pga avsaknad av binjurar.

Andra neoplasier i adenohypofysen

- Gonadotrofa adenom: Skapar LH/FSH. Kan vara svårdiagnosticerade pga ineffektiv och oregelbunden hormonproduktion och produkter som inte ger tydliga kliniska symptom. Upptäcks då dess masseffekter gett synrubbningar, huvudvärk, diplopi eller hypofysär apoplexi.
- Tyrotrofa adenom: 1% av alla hypofysadenom. Ovanlig orsak till hypertyroidism.

Neurohypofysen

- SIADH (Syndrome of Inappropriate ADH) resulterar från maligna tumörer som skapar ektopiskt ADH (spec smallcellskarcinom i lungorna), icke cancerösa sjukdomar i lungorna, lokal skada mot hypotalamus/neurohypofysen.
- Ger vattenresorption och hyponatremi, men inte ökad blodvolym eller perifera ödem, utan främst ökat intrakraniellt tryck! MÄRKLIGT!

Hypofyssvikt

- Förlust av >75% av adenohypofysens parenkym orsakar detta.

Orsaker

- Medfödd sjukdom (mycket ovanligt) …eller förvärvad abnormalitet i hypofysen!
- Även hypotalamustumörer kan orsaka ett och annat problem! (då de skapar störningar i utsläppet av faktorer som aktiverar/trycker tillbaka hypofysen)
- Ickefungerande hypofysadenom är den vanligaste orsaken till hyophyopfysi.
- Ischemisk nekros: Hypofysen är ståndaktig mot detta, men vid förlust av mer än 75% kan problem uppstå!
- Borttagande av hypofysen: Via kirurgi eller strålning.
- Andra orsaker: Inflammation (sarkoidos, tuberkulos), trauma, metastaser, nån ”pit-1” mutation…

Ischemisk nekros

- Sheehans syndrom: Adenohypofysen förstoras i stor utsträckning under graviditeten på grund av ökning i storlek och antal av prolaktinproducerande celler. Förstoringen följs inte av en proportionell ökning av den venösa cirkulationen från portakretsloppet. Detta gör att den förstorade körteln är känslig för ischemi. Kvinnor som utvecklar signifikant hypotension eller blodförluster under förlossningen kan då i postpartum utveckla signifikant nekros av körteln. Neurohypofysen påverkas sällan då den har arteriell, direkt blodförsörjning och därmed inte är lika känslig.
- Andra orsaker: Disseminerad intravaskulär koagulation, sickelcellanemi, ökat intrakraniellt tryck, trauma och chock.

Diabetes insipidus

- Tumörer, kirurgi, trauma mot huvudet, inflammatoriska sjukdomar kan ge förlust av hela eller stora delar av neurohypofysen .
- Detta leder till minskad produktion av ADH och ett tillstånd kallat central diabetes insipidus.
- De sänkta ADH-nivåerna påverkar njuren så att patienten får polyuri och polydipsi.
- Friska väl fungerande personer kan kompensera med ökat vattenintag, men sängliggande, gamla eller på annat sätt invalida kan drabbas av hypernatremi och livshotande uttorkning.
- Nefrogen diabetes insipidus uppstår på grund av ett fel på njuren som gör att cellerna i tubuli inte kan reagera på ADH-stimulans. Ger samma symptom.

Klinik

- GH: Barn kan få dvärgväxt
- GnRH: Amenorré, infertilitet hos kvinnor; minskad libido, impotens, förlust av axillärt hår ovh pubishår hos män.
- TSH: Hypotyroidism
- ACTH: Hypoadrenalism
- PRL: Laktationen fungerar inte postpartum.
- MSH: Minskad pigmentering, brist på stimulans av melanocyter.

- Utredning: Ge patienten CRH. Stiger inte ACTH då så kan en dåligt fungerande hypofys misstänkas.