Sida 9 . Copyright Erik Boberg

Neonatal hyperbilirubinemi

Hemoglobin

Biliverdin

Bilirubin (bundet till albumin)

Konjugering
med glukoronid

Konjugerat bilirubin

Urobilino-gen

Makrofag

V porta

Hemolytisk anemi: Debut < 1 dygn

- Rh-immunisering (allvarlig), AB0-immunisering (mindre allvarlig—mamma grupp 0, barn grupp A eller B) och Glukos-6-fosfat dehydrogenasbrist (vanligt i medelhavsländer) kan ge hemolys hos spädbarn med ökad bilirubinproduktion och ikterus.

Försämrad bilirubin-konjugering: Debut < 14 dagar

- Spädbarnets lever är ofta omogen och kan inte ta hand om allt bilirubin som bildas.
- Detta ger fysiologisk ikterus. Risken ökar om för tidigt född

20% av urobilinogenet  samt det mesta av gallsyrorna reabsorberas i ileum och colon och återförs till levern för att åter utsöndras i galla.

A hepatica

Oxideras till brunröda urobiliner och sterkobiliner (ger faces dess färg )

I CNS: Risk för hjärnskador

- Bilirubinet är fettlösligt och passerar blod hjärn barriären.
- I neuronen frikopplar bilirubinet mitokondriefosforyleringar och påverkar neurontransmissionen
- Detta kan ge fostret hjärnskador!

Ökad blodnedbrytning: Debut < 14 dagar

- Från ett stort hematom: Tex kefalhematom
- Pga polycytemi: Pga kronisk asfyxi → EPO

Minskad utsöndring av konjugerat bilirubin ur levern: Kvarstående ikterus efter 2 veckor

- Ger konjugerad hyper- bilirubinemi med mörkbrun urin pga utsöndring via njurarna av konjugerat bilirubin.
- Orsaker: Infektioner (UVI, hepatit tex), gallvägsatresi, metabola sjukdomar (hypotyreos, galaktosemi), AAT-brist, TPN.

Handläggning

Indikationer för test av bilirubinnivå

- På alla barn med synlig ikterus inom 24h efter födsel.
- På alla barn med ökad risk: Underburna (<35-37v), mamma har blodgrupp 0. Särskilt viktigt i samband med tidig hemgång !
- Vid tveksamhet: Återbesök inom ett par dygn.

Övrig utredning

- Om behandlingskrävande ikterus (bilirubin > 220umol/L), eller ikterus inom 24h efter födsel.
- Analyser: Konjugerat + okonjugerat bilirubin, blodutstryk, blodgruppering, DAT, infektionsprover, urinanalys
- Kvarstående ikterus: Mer omfattande utredning. Hepatit, CMV, UL lever och gallvägar

Behandling

- Snabbt stigande bilirubinnivå: Blodbyte mha transfusion. 0-Erytrocyter + AB-plasma. Samma Rh-status som modern.
- Byte med dubbla blodvolymen: 170ml/kg under c:a 90 min.
- Risk för blödning, arytmi, hypokalcemi, portaventrombos, nosokomial infektion
- Fototerapi: Vanligaste behandlingen idag. Vanligt ljus (särskilt blått—ej UV-ljus) omvandlar bilirubinet i huden till vattenlösliga isomerer som kan kissas ut. 4-6h under lampa med 2h paus mellan episoderna. Ögonbindel .

Tarmbakterier: Bakteriella β- glukoro- nidaser dekonjugerar bilirubinet och bryter ned det till färglöst urobilinogen