Sida 2 . Copyright Erik Boberg

Immunbrister och utredning

Infektioner hos små barn

- Börjar vid 1/2—1 års ålder: Antikropparna från modern börjar minska i antal. Barnet börjar på dagis och möter en massa patogener.
- 6-8 virala luftvägsinfektioner om året är normalt för ett barn < 4 år. Men vissa kan ha upp till 15/år. En infektion varar i snitt en vecka, vilket i det senare fallet innebär 4 månaders sjuklighet!
- Vanliga banala virala luftvägsinfektioner är aldrig indikation för immunologisk utredning!

Akut mediaotit

- 95% av alla barn får denna infektion, c:a 1% har >5-6 otiter under förskoleåldern.
- Öronbarn: Barn med > 4-6 otiter/år. Genomför enkel utredning avseende immundefekt på dessa.

Svårare infektioner

- Lobär pneumoni, sepsis, meningit: Fler än en sådan infektion bör föranleda immunbristutredning.

Immundefekt eller inte?

- Upprepade infektioner i ett organ: Tex upprepade pyelonefriter. Misstänk missbildning (reflux av urin tex). Ej sannolikt immunbrist. Upprepade pneumonier = misstänk astma, cystisk fibros eller lungskada pga prematuritet.

Hur utreda?

- Immunoglobuliner: Kvantifiera IgG, IgM, IgA, IgE.
- IgG-subklassanalys: Tillför inget på förskolebarn då de med verklig brist döljs bland de som har brister till följd av ännu icke moget immunförsvar. Från 7-8 års ålder kan denna analys göras.
- Blodstatus: Leukocyter + diff. Neutropeni kan fångas upp.

Primär immunbrist

Allmänt

- Svåra immunbrister är mycket ovanliga: 1-2 barn per år i Sverige föds med svår kombinerad defekt. Vartannat-vart tredje år föds någon med Wiskott-Aldrichs syndrom, könsbunden agammaglobulinemi, och hyper-IgM-syndrom.
- Ärftlighet: Oftast X-bunden. Genetisk analys i många fall möjlig och kan användas för fosterdiagnostik.
- Sparsamma symptom av infektioner: De med svåra immundefekter får svårt att kicka igång ett immunsvar mot infektion och får därmed mindre symptom (ej mycket feber, snuva, sjukdomskänsla etc).
- Symptom: Bristande trivsel, persisterande candida-infektioner i mun och blöjregion, oklara eksemliknande utslag.
- Förlopp: Till en början stillsamt, men envist persisterande. Till slut progredierande och fatalt.
- Behandling: I många fall är stamcellstransplantation av benmärg botande om den kan utföras tidigt i förloppet. Remittera därför till barnklinik skyndsamt!
- Vaccinering: Ge inte levande vaccin till dessa patienter. De klarar inte att bekämpa de försvagade patogenerna utan får fatala infektioner. BCG, MPR är exempel.